Мой ребенок болеет Арнольдом Киари1 степени,что делать? — советы врачей на каждый день

Мы давно и успешно помогаем пациентам с аномалиями Арнольда-Киари, Кимерли и другими краниовертебральными мальформациями. Аномалия Арнольда-Киари 1-2 степени и аномалия  Кимерли далеко не всегда требуют хирургического лечения. Во многих случаях нам удается справиться с ситуацией проще и безопаснее: нехирургическими методами уменьшить влияние аномалии на мозг и его кровеносные сосуды.

В частности, мы применяем запатентованный нашей клиникой метод лечения. Улучшение самочувствия возможно уже в течение нескольких первых дней. Подробности ниже на этой странице.
Наш патент на нехирургический метод лечения неврологических проявлений при аномалиях Арнольда-Киари и Кимерли. 

Аномалии Арнольда-Киари и Кимерли – это врожденные анатомические особенности области сочленения головы с шеей. Несмотря на наличие аномалии, до определенного момента никаких неврологических симптомов обычно нет, т.е. аномалия пребывает в стадии КОМПЕНСАЦИИ. Многие люди всю жизнь спокойно живут с аномалиями Арнольда-Киари или Кимерли, даже не подозревая о них, пока не наступит ДЕКОМПЕНСАЦИЯ (появление неврологических симптомов). Если удается устранить причины декомпенсации – обычно удается и устранить неврологические симптомы без операции, вернуть нормальное самочувствие.

Причины появления неврологических расстройств (декомпенсации) при аномалиях Кимерли и Арнольда-Киари и их лечение.

Обычно повышенное напряжение (спазм) мышц затылка и задней поверхности шеи приводит аномалию в анатомически невыгодное положение (давление на мозг и сосуды), что и служит причиной появления неврологических расстройств.

Спазм мышц может появиться, например, из-за смещения шейных позвонков, остеохондроза, воспалительных болезней глотки и носа. Самочувствие обычно улучшается уже спустя 2-3 дня после прекращения спазма мышц шеи и затылка. Наш патентованный метод лечения основан на этом эффекте.

Спазм мышц прекращается после введения в них лекарства, имеющего расслабляющий (миорелаксирующий) эффект. В легких случаях достаточно введения местных анестетиков (Лидокаин и др.), а в более тяжелых мы применяем препараты ботулотоксина (Диспорт, Ботокс и др.).

Обычно этого бывает достаточно для восстановления нормального самочувствия. В дальнейшем можно снимать избыточный тонус шейной мускулатуры с помощью релаксационных упражнений, лечебных воротников-фиксаторов, лечения положением.

Если эти меры понадобятся – мы обучим Вас их самостоятельному применению. Иногда мы рекомендуем индивидуальный комплекс мер для предотвращения повторных декомпенсаций.

Это может быть, например, ограничение на околопредельные повороты шеей и на глубокое запрокидывание головы.

Спинной мозг человека выходит из полости черепа в позвоночный канал через отверстие в затылочной кости (большое затылочное отверстие). В полости черепа над этим отверстием располагается мозжечок – центральный орган координации движений и равновесия.

При аномалии Арнольда-Киари наблюдается врожденное увеличение диаметра большого затылочного отверстия. В увеличенное отверстие может выпасть и вклиниться нижний отдел мозжечка (миндалины мозжечка), что приводит к взаимному сдавлению мозжечка и спинного мозга. Отсюда и характерные симптомы.

Аномалия Арнольда-Киари на МРТ (магнитно-резонансных томограммах). Видно, что при аномалии Арнольда-Киари мозжечок смещен вниз и подобно пробке вклинен в позвоночный канал.

Диагноз аномалии Арнольда-Киари нетрудно установить с помощью МР-томографии головного мозга или МРТ шейного отдела позвоночника. При необходимости мы используем рентгеновскую компьютерную томографию с трехмерной реконструкцией затылочной кости и шейных позвонков.

При аномалии Арнольда-Киари мы, как правило, наблюдаем два-три или более из перечисленных симптомов:

• Головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы);
• Шум (звон, гул, свист, шипение т.п.) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы);
• Головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления (сильнее утром) или с повышением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком);
• Нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок).

В более тяжелых случаях возможно следующее:

• Двоение в глазах или другие зрительные расстройства (могут появляться при повороте или запрокидывании головы);
• Дрожание рук, ног, расстройство координации движений;
• Снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;
• Слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;
• Непроизвольное или затрудненное мочеиспускание;
• Потеря сознания (может провоцироваться поворотом головы).
• В тяжелых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.

Во многих случаях при аномалии Арнольда-Киари возможно улучшение самочувствия нехирургическим путём, т.е., лечение неврологических проявлений этой аномалии. Вы можете обратиться к врачу-неврологу нашей клиники. Вверх, к разделу «Помощь и лечение при аномалиях Кимерли и Арнольда-Киари». В тяжелых и опасных случаях может потребоваться и хирургическое лечение, но мы сделаем все, что будет в наших силах, чтобы избежать операции.

Аномалия Кимерли (Киммерли, Kimmerle)

Задние отделы мозга питаются, главным образом, из системы позвоночных артерий, проходящих в полость черепа прямо через шейные позвонки. Позвоночные артерии (правая и левая) огибают первый шейный позвонок, затем проходят в полость черепа, где и включаются в общую систему мозгового кровообращения.

При аномалии Кимерли над дугой первого шейного позвонка имеются аномальные дополнительные костные дужки-полукольца, которые могут сдавливать позвоночные артерии. Нарушение притока крови к мозгу может выявлено при ультразвуковом исследовании сосудов.

Сочленение черепа с первым шейным позвонком (рентген) в норме и при аномалии Кимерли (Киммерли). Первый шейный позвонок огибает позвоночная артерия, на рисунках она изображена красным цветом. При аномалии Кимерли над артерией видна аномальная дужка-полукольцо – виновница ущемления артерии. Эту же дужку видно и на рентгеновском снимке.

Аномальные дужки-полукольца хорошо видны на обычных рентгеновских снимках, однако врачи рентгенологи не всегда распознают наличие упомянутых дужек, поэтому врачи нашей клиники читают снимки самостоятельно.

Ущемление артерий с нарушением мозгового кровообращения можно увидеть с помощью УЗИ сосудов головного мозга, при этом информативны пробы с различными поворотами и наклонами головы. При аномалии Кимерли при УЗИ можно увидеть, как в одном или нескольких положениях головы кровоток по пострадавшей артерии резко обедняется.

Обычно артерии сдавливаются между аномальной дужкой и чрезмерно напряженными (спазмированными) мышцами шеи.

Сдавление позвоночных артерий приводит к дефициту кровоснабжения головного мозга, отсюда и неврологические симптомы.

Восстановления нормального тонуса и подвижности мышц шеи обычно приводит к восстановлению нормального самочувствия при аномалии Кимерли. Вверх, к разделу «Помощь и лечение при аномалиях Кимерли и Арнольда-Киари».

При аномалии Кимерли мы, как правило, наблюдаем два-три или более из перечисленных симптомов:

• Головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы);
• Шум (звон, гул, свист, шипение т.п.) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы);
• Потемнение в глазах, “мушки” или “звездочки” перед глазами при напряжении или некомфортном положении мышц шеи, повороте головы;
• Утрата сознания (полная или частичная) глазами при напряжении или некомфортном положении мышц шеи, повороте головы;
• Внезапная слабость мышц и падение при сохраненном сознании.

В более тяжелых случаях возможно следующее:

• Головная боль;
• Нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок);
• Тремор рук, ног, расстройств координации движений;
• Снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;
• Слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей.

В некоторых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инсультом головного мозга.

Краниовертебральные аномалии: разновидности

Краниовертебральные мальформации – это врожденные пороки строения области сочленения шейных позвонков с черепом (затылочной костью).

 Некоторые формы этих пороков вызывают довольно неприятные симптомы, от простого головокружения до инсультов головного и спинного мозга.

Симптоматика может долгое время отсутствовать, а затем развиться внезапно, после травмы, гриппа или другой провокации, причем в любом возрасте.

Вот формы пороков, с которыми мы сталкиваемся наиболее часто:

• Аномалия Кимерли – дополнительная костная дужка первого шейного позвонка, может сдавливать позвоночные артерии, питающие головной мозг кровью;
• Аномалия Арнольда-Киари – выпадение части мозжечка в слишком широкое затылочное отверстие;
• Конкресценция шейных позвонков или синдром Клиппеля-Фейля (Клиппель-Фейля) – сращение двух-трех шейных позвонков между собой, часто приводит к сдавлению позвоночных артерий, перегрузке и повреждению выше- и нижележащих межпозвонковых дисков;
• Базиллярная импрессия – “ввернутость” краев затылочного отверстия внутрь полости черепа;
• Платибазия – врожденный дефект затылочной кости, приводит к смещению мозжечка;
• Ассимиляция атланта – приращение 1-го шейного позвонка к затылочной кости, может вызывать сдавление позвоночных артерий при поворотах головы;
• Проатлант – добавочный, часто нестабильный 1-й шейный позвонок, нередко смещается и ущемляет спинной мозг и позвоночные артерии.

• В нашей клинике Вы можете получить необходимое нехирургическое лечение, уточнить диагноз, узнать что можно и что нельзя при краниовертебральных мальформациях вообще и конкретно в Вашем случае.
• Подробнее о наиболее распространенных краниовертебральных мальформациях читайте ниже.
• Общие рекомендации пациентам с краниовертебральными аномалиями
• Аномалия Арнольда-Киари:

• Избегать ударов и резких движений головой и шеей, форсированных физических нагрузок, стоек на голове;
• Ограничить употребление соли, не употреблять воду и влажную пищу, позже, чем за 2-3 часа до сна;
• В случае ухудшения состояния (упорная головная боль, тошнота, рвота, нарушения речи, зрительные расстройства, нарушения координации, слабость одной или нескольких конечностей, расстройства чувствительности, нарушения мочеиспускания) – немедленное обращение к врачу;
• Осторожность при выполнении массажа и мануальной терапии;
• Периодический контрольный осмотр неврологом.

• Избегать околопредельных поворотов головой и шеей, ударов головой и шеей, форсированных физических нагрузок, стоек на голове;
• В случае ухудшения состояния (головокружение, упорная головная боль, тошнота, рвота, нарушения речи, зрительные расстройства, нарушения координации, слабость одной или нескольких конечностей, расстройства чувствительности, нарушения мочеиспускания) – немедленное обращение к врачу;
• Осторожность при выполнении массажа и мануальной терапии;
• Периодический контрольный осмотр неврологом.

С чего начать и к кому обратиться

Начать стоит с осмотра неврологом. Если ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите на консультацию их результаты, в т.ч. сами снимки. При необходимости мы выполним УЗИ сосудов головы и шеи или другие нужные в Вашей ситуации исследования. головная больголовокружениеспинной мозгшум в ушах

Лечение аномалии Арнольда-Киари

Госпитализация и лечение по квоте ОМС. Подробнее после просмотра снимков.

Содержание:

Аномалия Арнольда-Киари у взрослых сопровождается опущением и выходом через затылочное отверстие структур головного мозга, которые находятся в задней черепной ямке. При этом находящиеся поблизости мозговые структуры сдавливаются.

Это приводит к нарушению оттока цереброспинальной жидкости и развитию гидроцефалии. Чаще всего признаки аномалии Арнольда-Киари сочетаются с сирингомиелией.

Это хроническое заболевание центральной нервной системы, которое сопровождается образованием полостей в продолговатом и спинном мозге.

Неврологи затрудняются с установкой истинных причин развития заболевания. Симптомы аномалии Арнольда-Киари могут возникать из-за уменьшения задней черепной ямки. В результате этого мозговые структуры постепенно выходят через затылочное отверстие. Также причиной может быть увеличение размера мозга на фоне гидроцефалии, черепно-мозговых травм.

Симптомы заболевания

Симптомы заболевания зависят от типа аномалии Арнольда-Киари. Квалифицировать патологию может невролог или нейрохирург. В клинической практике нейрохирургов часто встречается аномалия Арнольда-Киари 1 степени. Болезнь развивается после окончания периода полового созревания или уже у взрослых пациентов.

Основные признаки патологии у взрослых:

• головная боль в области шеи и затылка, которая склонна к усилению при напряжении мышц, во время кашля и чихания;
• рвота, которая не зависит от приема пищи;
• повышение мышечного тонуса;
• мозжечковая атаксия;
• склонность к нистагму и нарушениям речи;
• снижение остроты зрения и слуха.

Возможно появление и других симптомов, в том числе кратковременной потери сознания. Пациенты с такой болезнью жалуются на головокружение, возникающее всякий раз при повороте головы. В некоторых случаях может даже возникать обморок.

Распространенным признаком являются атрофические изменения в области языка и гортани. Они сопровождаются нарушением дыхания и хронической осиплостью голоса.

Подобные последствия возникают при длительном отсутствии эффективной медицинской помощи.

Аномалия Арнольда-Киари 2 типа вызывает шумное дыхание, сочетающееся с парезом гортани и забросом пищи в нос. Поставить точный диагноз можно на основании осмотра и данных диагностики.

Неврологический осмотр в сочетании с магнитно-резонансной томографией головного мозга и позвоночника позволяет выявить характерные аномалии.

При подтверждении диагноза необходимо как можно скорее начинать соответствующее лечение.

Магнитно-резонансная томография является наиболее широко применяемым методом диагностики при данном заболевании. Во время исследования можно обнаружить дислокацию миндалин и получить информацию о составе тканей головного мозга. Для исследования потока цереброспинальной жидкости необходимо проводить фазово-контрастную МРТ.

Аномалия Арнольда-Киари 1 степени

Миндалины мозжечка находятся ниже большого затылочного отверстия. Аномалия Арнольда-Киари 1 степени чаще встречается у взрослых.

На фоне развития болезни в центральном канале спинного мозга начинает скапливаться цереброспинальная жидкость.

При сочетании болезни с сирингомиелией нарушается чувствительность, появляются признаки онемения и атрофических процессов в мышцах. Возможно исчезновение рефлексов брюшины.

Аномалия Арнольда-Киари 2 степени

При данной болезни через большое затылочное отверстие начинают выходить не только миндалины, но и сам мозжечок, IV желудочек, а также продолговатый мозг. Заболевание связывают с врожденной спинномозговой грыжей. Патология сопровождается миеломенингоцеле, расщеплением позвоночника.

Аномалия Арнольда-Киари 3 и 4 степеней

Аномалия Арнольда-Киари 3-4 степеней сопровождается переходом опустившихся образований мозга в менингоцеле затылка и шеи. При 4 степени болезни гипопластические процессы в мозжечке нередко сочетаются с признаками гидроцефалии.

Возможно развитие сочетанной патологии. Заболевание может возникать на фоне диспластических процессов нервной системы, включая нарушения в функциональности мозолистого тела и недоразвитие подкорковых структур.

Лечение у взрослых

Главным методом лечения является операция. Консервативная терапия может рассматриваться только в качестве дополнительного метода. Но в большинстве случаев заболевание сопровождается значительными неврологическими нарушениями, вплоть до развития парезов и других опасных для жизни осложнений. В таком случае нельзя откладывать хирургическое лечение.

Чаще всего специалисты используют краниовертебральную декомпрессию. Операция предполагает удаление фрагмента кости с расширением затылочного отверстия.

Также специалисты ликвидируют признаки сдавления неврологических структур, проводят удаление миндалин мозжечка и частей двух первых шейных позвонков.

Для восстановления нормального тока цереброспинальной жидкости используют искусственные материалы и трансплантанты, которые подшивают в область твердой мозговой оболочки в качестве заплаток.

Проведение шунтирующих операций

В нейрохирургии активно используют шунтирующие системы для устранения гидроцефалии. Целью такого хирургического вмешательства является восстановление оттока цереброспинальной жидкости. Шунты имеют односторонние клапаны. В будущем возможно проводить замену этих систем или их ревизию в ходе повторных нейрохирургических вмешательств.

Оттока цереброспинальной жидкости достигают путем дренирования желудочков мозга. Систему шунтирования могут соединять с правым предсердием или брюшной полостью. Возможно применение современных эндоскопических методов оперативного лечения. Они отличаются малоинвазивностью, коротким реабилитационным периодом.

При высокой квалификации нейрохирурга операции проходят без каких-либо осложнений. Риск инфицирования повышается при несоблюдении основных правил инфекционной безопасности, разъединении шунта, резком снижении внутричерепного давления. При использовании специальных шунтирующих систем можно избежать подобных неблагоприятных последствий.

Последствия и прогноз для жизни

При подтверждении диагноза необходимо как можно скорее начинать лечение. Определенные проблемы с диагностикой могут возникать из-за бессимптомного течения болезни. Аномалия Киари 3 степени нередко приводит к летальному исходу. Но своевременно проведенное хирургическое лечение позволяет избежать неблагоприятных последствий. Операция является золотым стандартом современной нейрохирургии.

Даже незначительные неврологические проявления являются показанием для обращения к специалистам. В идеале необходимо начинать лечение сразу после выявления патологии. Болезнь в запущенной форме заканчивается инвалидностью и гибелью пациента.

Своевременно проведенное лечение с использованием операции позволяет избежать необратимых атрофических процессов в центральной нервной системе.

В НИИ Бурденко подобные хирургические вмешательства проводят на высоком профессиональном уровне.

С пациентами работают опытные нейрохирурги, уделяя повышенное внимание каждому этапу лечения, включая подготовку к операции и проведение тщательного комплексного обследования.

После оперативного вмешательства пациенты находятся под присмотром нейрохирургов, реабилитологов, реаниматологов. Специалисты следят за жизненно важными показателями работы организма.

При необходимости профессионалы оказывают первую помощь, тормозят развитие осложнений и других неблагоприятных последствий для здоровья.

Современные методики, применяемые в нейрохирургии, позволяет сократить степень повреждения тканей во время работы с головным мозгом, избежать лишних травм и кровопотери.

Аномалия Арнольда-Киари: степени болезни, диагностика и пороки

Аномалия Киари – болезненное состояние, при котором отделы головного мозга, размещенные в заднечерепной ямке, находятся ниже нормального уровня в каудальном направлении и выпирают через отверстие в затылке.

В зависимости от типа заболевание может проявляться по-разному: болями в области затылка, шее, головокружением, частыми обмороками, нистагмом, нарушениями зрения и слуха, гипотрофией мышечных тканей и т.д.

По статистическим данным, заболевание диагностируется приблизительно у 5 человек на 100 тысяч людей. Порок может диагностироваться у новорожденного или выявиться у взрослого человека и в 80% случаев осложняется сирингомиелией.

Причины развития патологии

Причины возникновения тяжелого порока до сих пор неясны. Некоторые считают, что это связано с уменьшением величины черепной ямки, приводящим к тому, что рост расположенных в ней структур вызывает  их выпячивание.

• Другая группа ученых предполагает, что аномалия связана с большими размерами головного мозга, который не умещается в черепной коробке и «выталкивает» часть своего содержимого через отверстие в затылке.
• Иногда незначительная патология переходит в ярко выраженную по причине гидроцефалии (полные желудочки увеличивают общий объем мозга).
• Известны случаи, когда причиной болезненного состояния были травмы черепа.

Аномалия арнольда киари: степени

Специалисты выделяют 4 степени болезненного состояния:

• 1 степень – миндалины мозжечка патологически опущены ниже большого затылочного отверстия; заболевание проявляется в подростковом или молодом возрасте;
• 2 степень – диагностируется в первые дни после рождения малыша; в отверстие на затылке выпячивается не только мозжечок, но и продолговатый мозг и IV  желудочек; болезненное состояние осложняется гидромиелией и причиной его выступает врожденная спинномозговая грыжа;
• 3 степень – отличается от двух первых тем, что выступившие составные головного мозга размещаются в менингоцеле на затылке;
• 4 степень – при этом наблюдается гипоплазия мозжечка, он не смещается и не выступает, но покрыт многочисленными врожденными кистами; некоторые ученые эту патологию относят к синдрому Денди-Уокера.

Пороки 2 и 3 степени часто комбинируются с другими аномалиями нервной системы.

Признаки аномалий Арнольда — Киари

В большинстве случаев диагностируются патологии 1 типа, которые проявляются поражениями черепно-мозговых нервов и синдромами:

• ликворногипертензионным – характеризуется болями в затылке и области шеи, которые усиливаются при чихании, кашле, напряженном состоянии шейных мышц, рвоте, повышенном тонусе шеи;
• церебеллобульбарным;
• сирингомиелическим.

Патология проявляется в подростковом, молодом или зрелом возрасте. Нарушение мозжечка проявляется нечленораздельной речью (дизартрией), нистагмом.

При поражении ствола мозга понижается острота зрения, нарушается процесс глотания, снижается слух, больной часто теряет сознание и падает в обморок.

Всех больных мучают кровоточения, шум в ушах. Иногда при повороте головы человек теряет сознание. Иногда наблюдаются атрофические изменения половины языка и парез гортани, голос становится сиплым, дыхание затруднено.

Патологии 2 и 3 степени имеют похожую клиническую картину, признаки заметны сразу после рождения малыша: шумное дыхание, которое чередуется с непродолжительными остановками, парез гортани, нарушение глотания, при котором пища попадает в носоглотку.

Порок 3 степени имеет тяжелую клиническую картину, часто несовместимую с жизнью.

Диагностика болезненного состояния

Диагноз невозможно поставить на основе осмотра невролога и стандартных обследований (ЭЭГ, РЭГ и т.п.). Эти исследования выявляют лишь значительное повышение внутричерепного давления.

Рентгенография черепа обнаруживает только костные аномалии. Поставить правильный диагноз позволяет лишь компьютерная и магнитно-резонансная томография.

В некоторых случаях показано МРТ шейного и грудного отделов позвоночника.

Аномалия арнольдо киари: лечение

Если патология протекает бессимптомно, лечение не требуется. Если пациента беспокоят лишь боли в шее и затылке, назначают консервативную терапию, которая включает анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие лекарства. Если присутствуют неврологические нарушения, которые не поддаются консервативному лечению, показано хирургическое вмешательство.

В большинстве случаев показана операция «краниовертебральная декомпрессия», при которой расширяют затылочное отверстие методом удаления части затылочной кости и ликвидируют сдавление ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и половин двух первых задних позвонков.

Иногда патологии исправляются за счет шунтирующих хирургических вмешательств – цереброспинальную жидкость дренируют из расширенного центрального канала спинного мозга.

Прогноз болезненного состояния

Бывают случаи, что 1 степень болезненного состояния протекает без явных признаков на протяжении всей жизни. Заболевание 3 степени в большинстве случаев имеет неблагоприятный прогноз.

Лечение болезненного состояния 2 степени проводится хирургическим способом, так как неврологические дефициты трудно восстанавливаются даже после успешного хирургического вмешательства.

Эффективность операции составляет около 70%.

Синдром Арнольда — Киар

Педиатр Анна Колинько о патологии развития головного мозга, которая может встречаться у 30 % населения

Синдром хронической усталости, головокружения и боль в шее могут быть следствием мальформации (аномалии) Арнольда — Киари. После начала широкого использования МРТ стало понятно, что болезнь встречается у 14–30 % популяции

Мальформация Арнольда — Киари (МАК) — это патология развития ромбовидного мозга: продолговатого и заднего мозга, в последний входит Варолиев мост и мозжечок.

При МАК задняя черепная ямка не соответствует мозговым структурам, расположенным в этой области: мозжечок и продолговатый мозг из‑за небольших размеров опускаются ниже большого затылочного отверстия, что приводит к их ущемлению и нарушению ликвородинамики. МАК относят к группе кранио-вертебральных (черепно-позвоночных) мальформаций.

В эпоху до МРТ частота МАК оценивалась от 3,3 до 8,2 наблюдений на 100 000 населения, а у новорожденных — 1 на 4–6 тысяч. Сегодня понятно, что распространенность синдрома Арнольда — Киари значительно больше. Из-за бессимптомного течения и в результате учета разных типов МАК цифры очень разнятся — от 14 до 30 %.

Все первые описания мальформации были посмертными. В 1883 году шотландский анатом Джон Клеланд (J. Cleland, 1835–1925 гг.) впервые описал удлинение ствола и опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие у 9 умерших новорожденных. В 1891 году австрийский патолог Ганс фон Киари (H.

Chiari, 1851–1916 гг.) подробно охарактеризовал 3 типа мальформации у детей и взрослых. А в 1894 году немецкий патолог Юлиус Арнольд (J. Аrnold, 1835–1915 гг.) подробно описал синдром Киари 2 типа, в сочетании со спинномозговой грыжей (spina bifida).

В 1896 году Киари дополнил свою классификацию четвертым типом. В 1907 году ученики Арнольда использовали термин «мальформация Арнольда — Киари» по отношению к аномалии 2 типа. Теперь это название распространилось на все типы.

Некоторые врачи справедливо отмечают, что вклад Арнольда несколько преувеличен и верным будет термин «мальформация Киари».

Версии о причинах

Этиология и патогенез синдрома Арнольда — Киари остаются неуточненными. Киари предположил, что смещение мозжечка и продолговатого мозга происходит из‑за внутриэмбриональной гидроцефалии, которая возникает как следствие стеноза сильвиева водопровода — узкого канала длиной 2 см, который соединяет III и IV желудочки мозга.

Гидроцефалия — патологическое состояние, характеризующееся избыточным накоплением спинномозговой жидкости (ликвора) в ликворных пространствах головного мозга.

Клеланд полагал, что аномалия связана с первичным недоразвитием ствола головного мозга. В 1938 г. канадский нейрохирург Уайлдер Пенфилд (W. G. Penfield, 1891–1976 гг.

) и его коллега предложили «теорию тяги»: в процессе роста фиксированный спинной мозг втягивает в полость позвоночного канала расположенные выше отделы. В «унифицированной» теории Дэвид Маклон (D. G. McLone) и Пол Неппер (P. A.

Knepper) в 1989 году предположили, что первично возникает дефект нервной трубки с истечением ликвора и недостаточным расширением желудочковой системы, что приводит к формированию уменьшенной задней черепной ямки.

Однако последующие исследования говорят о том, что существуют разные варианты патологии Арнольда — Киари: с уменьшением задней черепной ямки и без такового, с нарушением ликворооттока и без. Описаны семейные случаи МАК 2 типа, однако роль генетических факторов еще недостаточно изучена.

Типы мальформаций

• 1 тип — опущение миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня большого затылочного отверстия с отсутствием спинномозговой грыжи. У 15–20 % пациентов этот тип сочетается с гидроцефалией, а у 50 % больных — с сирингомиелией — заболеванием, при котором в спинном и продолговатом мозге образуются полости. В 1991 году было предложено подразделить аномалии Арнольда — Киари 1 типа на тип А — с сирингомиелией и тип В — без сирингомиелии. Энцефаломенингоцеле — врожденная грыжа головного мозга и его оболочек, содержащая цереброспинальную жидкость. Спинальная дизрафия — порок развития, заключающийся в отсутствии слияния по средней линии парных закладок кожи, мускулатуры, позвонков, спинного мозга
• 2 тип — опущение нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга и IV желудочка. Отличительным признаком данного типа является сочетание со спинномозговой грыжей (spina bifida) в поясничном отделе, отмечается прогрессирующая гидроцефалия, часто — стеноз водопровода мозга. Среди детей с менингомиелоцеле до 90 % случаев сопровождается аномалией Арнольда — Киари 2 степени. Менингомиелоцеле — грыжа спинномозгового канала, при которой происходит выпячивание тканей и вещества спинного мозга через костный дефект позвоночного столба
• 3 тип — грубое смещение заднего мозга в позвоночный канал с высокой шейной или подзатылочной грыжей головного мозга и его оболочек и выраженным гипертензивно-гидроцефальным синдромом.
• 4 тип — гипоплазия (недоразвитие) мозжечка без смещения его вниз с эктопией продолговатого мозга.
• 0 тип. В 1998 году американский детский нейрохирург Берманс Искандер (В. J. Iskandar) с коллегами впервые ввел понятие «Киари 0» («Сhiari 0») в описании 5 пациентов, имеющих неврологические симптомы аномалии Арнольда — Киари с сирингомиелией и положением миндалин мозжечка на уровне большого затылочного отверстия. Этот тип так же называют «пограничным с Киари».

0, 1 и 2 степени синдрома Арнольда — Киари наиболее распространены в популяции. III и IV типы обычно несовместимы с жизнью.

Симптоматика

Неврологические симптомы 0 и 1 типов аномалии Арнольда-Киари наиболее часто начинают беспокоить в возрасте 20–40 лет. Степень дислокации миндалин мозжечка может нарастать под влиянием неблагоприятных факторов.

Чаще всего жалобами при МАК 0 типа являются головная боль, преимущественно шейно-затылочной локализации, а также боль в шее.

Аномалия Арнольда — Киари 1 типа у взрослых чаще проявляется жалобами на нистагм, дизартрию, атаксию, интенционный тремор (тремор при произвольных движениях), головную боль, головокружение, нарушение чувствительности, парезы, нарушение функции тазовых органов, нарушения частоты и ритма пульса, ритма дыхания, лабильность артериального давления, симптомы поражения каудальной группы черепных нервов (IX, X, XI, XII пары) — нарушение чувствительности лица и бульбарные расстройства (расстройства глотания и речи).

Как диагностируют и лечат синдром Арнольда-Киари в зарубежных клиниках?

Что такое болезнь Арнольда-Киари?

Синдром Киари является структурным дефектом в мозжечке, который характеризуется смещением вниз одной или обеих миндалин мозжечка через затылочное отверстие.

Патология негативно влияет на функции, контролируемые поврежденными областями мозга, и блокирует циркуляцию спинномозговой жидкости.

Структурные дефекты головного и спинного мозга возникают во время формирования плода. Они являются результатом генетических мутаций или неправильного питания матери во время беременности. В данном случае синдром Киари относится к первичным или врожденным порокам.

Приобретенная или вторичная аномалия Арнольда-Киари развивается на более поздних этапах жизни. Она появляется вследствие травматического повреждения, заболевания или инфекции.

Первичный синдром Киари встречается чаще, чем вторичный. Более 60% всех случаев болезни – врожденные.

Симптомы синдрома Арнольда-Киари

Головная боль является отличительным признаком заболевания. Она возникает внезапно после кашля, чихания или напряжения. Также среди других симптомов патологии выделяют: 

• боль в шее;
• проблемы со слухом;
• мышечная слабость;
• онемение конечностей;
• головокружение;
• трудности с глотанием или речью;

1. тошнота и рвота;
2. звон в ушах;
3. искривление позвоночника;
4. бессонница;
5. депрессия;
6. нарушение мелкой моторики.

У пациентов симптомы расстройства варьируют в зависимости от компрессии ткани и нервов. Некоторые люди с синдромом Арнольда-Киари не испытывают никаких проявлений болезни. 

У грудных детей синдром Киари вызывает:

• трудности с глотанием;
• раздражительность при кормлении;
• чрезмерное слюнотечение;
• слабый крик;
• частые позывы к рвоте;

1. слабость конечностей;
2. тугоподвижность шеи;
3. проблемы с дыханием;
4. задержки в развитии;
5. проблемы с набором веса.

Степени синдрома Киари

Синдром Арнольда-Киари 1 типа	Начальная степень синдрома Киари возникает, когда нижняя часть мозжечка распространяется в большое отверстие. Эта патология встречается чаще всего. В детском возрасте она протекает бессимптомно. Первые признаки расстройства проявляются в пациентов старше 25 лет. Как правило, болезнь выявляют случайно при обследовании другого состояния.
Синдром Арнольда-Киари 2 типа	Дебют заболевания приходится на младший детский возраст. Недуг протекает тяжелее, чем 1 степень аномалии Арнольда-Киари. Он вызывает опасные для жизни осложнения. Для его лечения требуется хирургическое вмешательство.
Порок развития Киари 3 типа	Патология включает в себя форму дизрафизма, когда часть мозжечка и/или ствола мозга проталкивается через дефект в задней части головы или шеи. Такая аномалия встречается крайне редко. Она связана с высокой ранней смертностью или тяжелыми неврологическими нарушениями у выживших пациентов. Если проводится лечение, тогда необходимо раннее оперативное закрытие дефекта. Симптомы 3 типа синдрома Киари появляются в младенчестве.
Синдром Киари 4 типа	Этот синдром является наиболее тяжелой и редкой формой заболевания, при которой мозжечок не может нормально развиваться. Этот отдел мозга находится в своем естественном положении, но его части отсутствуют. Большинство детей, рожденных с такой аномалией, не выживают в младенчестве.

Обратиться в Медиглобус

Многие люди с патологией Киари не имеют симптомов. Поэтому заболевание часто обнаруживается в ходе диагностики или лечения другого расстройства.

Для выявления синдрома доктор проводит медицинский осмотр, проверяет память, координацию движений, равновесие, рефлексы, двигательные навыки и т.д.

Чтобы подтвердить диагноз врач назначает один из следующих тестов:

Магнитно-резонансная томография (МРТ)	Обследование, которое позволяет получать трехмерные изображения структур тела посредством использования магнитных полей и компьютерных технологий. Метод обеспечивает точное представление о мозге, мозжечке и спинном мозге. С его помощью определяют тип синдрома Киари и степень прогрессирования. При анализе задней части головного и спинного мозга МРТ дает больше информации, чем компьютерная томография.
Компьютерная томография (КТ)	Диагностический тест, который создает изображение органов и структур тела с помощью компьютерной реконструкции рентгеновских лучей. Его применяют для определения размера желудочков головного мозга. Метод наиболее информативен при оценке костных аномалий у основания черепа и цервикального канала. Однако компьютерная томография малоэффективна для анализа содержимого задней черепной ямки или спинного мозга.
Флюороскопия	Исследование, которое используют для наблюдения за процессом глотания. Этот тест позволяет определить наличие аномалии, указывающей на дисфункцию нижнего ствола мозга.
Вызванный слуховой потенциал ствола мозга (BAER)	Тест для проверки функции слухового аппарата и соединений ствола мозга. Его используют для определения нарушений в работе ствола мозга.
Миелограмма	Рентгенограмма позвоночного канала с применением контрастного вещества. Во время процедуры определяют места компрессии спинного мозга или нервов.
Соматосенсорные вызванные потенциалы (ССВП)	Метод, который используют для оценки ответа ЦНС на стимуляцию волокон периферической части нервной системы. Он определяет наличие неврологических нарушений.

Пройти обследование за границей

Как лечат синдрома Арнольда-Киари?

Некоторые типы синдрома Киари никак не проявляют себя и не мешают повседневной жизни человека. В этих случаях врачи рекомендуют регулярный мониторинг аномалии с помощью МРТ. Если болезнь вызывает различные осложнения, тогда показана хирургия и медикаментозная терапия. 

Хирургическое вмешательство – единственное доступное лечение, которое дает возможность ослабить симптомы или остановить прогрессирование повреждения центральной нервной системы. Для лечения этого состояния может потребоваться более одной операции.

Наиболее распространенным вмешательством при синдроме Альберта-Киари является декомпрессия задней черепной ямки. Во время операции доктор создает больше места для мозжечка и снимает давление на спинной мозг. Хирургия включает в себя разрез на задней части головы и удаление небольшого участка кости на дне черепа. Некоторым пациентам требуется сращивание шейного отдела позвоночника.

Результаты Национального института здоровья показывают, что эта операция наиболее эффективна, когда она проводится внутриутробно, а не после рождения. Перинатальная хирургия уменьшает риски возникновения гидроцефалии, восстанавливает нормальное положение мозжечка и ствола головного мозга.

Где лечат синдром Киари за границей?

Униклиника Наварры   Читать о клинике →

 

Госпиталь Текнон   Читать о клинике →

 

Госпиталь СунЧонХян   Читать о клинике →

 

Клиника Ассута   Читать о клинике →

 

Резюме

Синдром Киари является структурным дефектом в мозжечке. Он характеризуется смещением вниз одной или обеих миндалин мозжечка через затылочное отверстие. Аномалия вызывает давление на ствол головного мозга и негативно влияет на функции, контролируемые этими областями.Для выявления заболевания доктор проводит медицинский осмотр, проверяет память, координацию движений, равновесие, рефлексы и двигательные навыки пациента. Чтобы подтвердить диагноз Альберта-Киари он назначает МРТ, КТ или другие исследования.Хирургия – единственное доступное лечение, которое дает возможность ослабить симптомы или остановить прогрессирование повреждения центральной нервной системы. Для полного устранения этого недуга может потребоваться более одной операции. Наиболее распространенным вмешательством при синдроме Киари считается декомпрессия задней черепной ямки.Лидирующими направлениями по лечению синдрома Альберта-Киари являются Турция, Израиль, Германия, Испания, Южная Корея и Чехии.

Для организации поездки на диагностику и лечение синдрома Арнольда-Киари за границу обращайтесь к врачам-координаторам международной платформы MediGlobus. Оставляйте заявку – наши специалисты ответят вам в кратчайшие сроки.

Получить бесплатную консультацию

  

Рейтинг клиник по лечению болезни Альцгеймера

Сколько стоит терапия менингиомы мозга и в каких клиниках ее лечить?

Микрососудистая декомпрессия при невралгии тройничного нерва