Фиброзная дисплазия берцовой кости — советы врачей на каждый день

  • Определение
  • Фиброзная дисплазия — это заболевание, характеризующееся нарушением развития скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости.
  • Фиброзная дисплазия расценивается как опухолеполобная гиперплазия в одной или одновременно в нескольких костях, которая сопровождается и внескелетными аномалиями.
  • Терминология
  • Фиброзная дисплазия делится на следующие подтипы
    • монооссальная ФД — в 70-80% случаях. Чаще в промежутке от 20-30 лет
    • полиоссальная ФД — 20-30% случаях. Чаще проявляется до 8 лет
      • черубизм (СЕМЕЙНАЯ ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ ЧЕЛЮСТИ) — неистинная ФД — поражение верхней и нижней челюсти

Эпидемиология

Встречается до 30 лет в 75% случаях, с наибольшей частотой встречаемости в промежутке от 3 до 15 лет. Взаимосвязи с полом нет.

Ассоциация

  • Хотя фиброзная дисплазия обычно спорадическая, ряд ассоциаций давно доказаны:
    • Синдром МакКьюн-Олбрайт — 2-3% случаях полиостальной формы.
    • Изолированная форма с эндокринопатией без Синдром МакКьюн-Олбрайт у девочек — гипертиреоз, гиперпаратиреоз, акромегалия, сахарный диабет.
    • Синдром Кушинга: остеопороз, акне, задержка роста
    • Синдром Mazabraud: миксомы мягких тканей (редко); обычно множественные внутримышечные поражения в непосредственной близости от наиболее пострадавшей кости

Клиническая картина

  • Пациент обращается за помощью, когда
    • Появляется асимметрия, например, парных костей или костей лица
    • Появляется боль
    • Появляются нарушения двигательной функции
    • Появляются патологические переломы

Фиброзная дисплазия берцовой кости - советы врачей на каждый день

Патология

Макроскопические изменения

  • При макроскопическом исследовании определяются беловато-красные опухолевые очаги разной плотности, в зависимости от степени выраженности их минерализации. Имеются многочисленные кисты, заполненные желтоватой или красноватой жидкостью, и полупрозрачные участки хряща до 3 см в диаметре.

Фиброзная дисплазия берцовой кости - советы врачей на каждый день

Микроскопические изменения

  • Многочисленные остеоидные балки неправильной формы, лежащие в фиброзной ткани с небольшим числом остеобластов. Остеоидные балки представляют собой большей частью волокнистую, но не компактную кость.
  • Мелкие участки остеоида могут быть обызвествлены. Известь откладывается, как правило, в центре балки. Имеются многоядерные клетки типа остеокластов, окаймляющие некоторые балки.
  • В периферических отделах очаг фиброзной дисплазии без резкого перехода сливается с реактивной костью. Фиброзная строма местами коллагенизирована, кое-где миксоматозна, то богата клеточными элементами, то почти лишена их.
  • Фибробласты имеют то крупные овальные, то вытянутые и как бы сморщенные ядра. Между разрастаниями фиброзной ткани и остеоида встречаются островки хряща, обызвествленные по периферии. Принято думать, что такая картина весьма стабильна и сохраняется на протяжении многих лет и у детей, и у взрослых лиц.
  • Хрящевые островки присутствуют в 10% случаях, что является отличительной чертой от хондросаркомы
  • При ФД нет ободка остеобластов, что позволяет дифференцировать от оссифицирующей фибромы

Фиброзная дисплазия берцовой кости - советы врачей на каждый день

Подтипы

  • монооссальная ФД — в 70-80% случаях. Чаще в промежутке от 20-30 лет
  • полиоссальная ФД — 20-30% случаях. Чаще проявляется до 8 лет

Типичная локализация

Фиброзная дисплазия берцовой кости - советы врачей на каждый день

  • Монооссальная ФД
    • ребер: 28%, наиболее распространенных 6,7
    • проксимальный отдел бедренной кости: 23%
    • голень
    • черепно-лицевая кость: 10-25% 4
    • плечо
  • Полиоссальная ФД
    • часто односторонних: в пределах одной конечности 6
    • бедра: 91%
    • голени: 81%
    • таз: 78%
    • ноги: 73%
    • ребра
    • черепа и кости лица: 50% 4
    • верхняя конечность
    • поясничный отдел позвоночника: 14%
    • ключица: 10%
    • шейный отдел позвоночника: 7%

Радиологические находки

  • Рентгенологическая картина фиброзной дисплазии разнообразна.
  • Патологические участки могут быть то более плотными, то более прозрачными по сравнению с окружающей костью, иногда имеют вид «матового стекла».
  • Одни очаги четко отграничены зоной склероза, контуры других расплывчатые, что особенно характерно для костей черепа.
  • Нередко выявляются узуры в кортикальном слое, а при наличии перелома — отчетливая периостальная реакция.

КТ

  • затемнение по типу матового стекла: 56% 4
  • очаг однородный склеротический: 23%
  • очаг кистозный: 21%
  • очаг с четко определенными границами
  • расширение костей с интактными вышележащими костями

МРТ

  • МРТ не является методом 100% в дифференциации фиброзной дисплазии от злокачественных образований
  • Т1: неоднородный сигнал, как правило, промежуточный
  • Т2: неоднородный сигнал, обычно гипоинтенсивный, но бывает с гиперинтенсивными участками
  • Т1 с+ (Gd): гетерогенное контрастирование 4

Ядерная медицина

  • Визуализируется увеличение индикаторного поглощения Tc99 при сканирование костей
  • (очаги остаются метаболически активными и во взрослой жизни).

Фиброзная дисплазия берцовой кости - советы врачей на каждый день

Осложнения

  • Дедифференциация до
    • остеосаркомы — наиболее чаще
    • фибросаркомы
    • злокачественной фиброзной гистиоцитомы
    • реже до хондросаркомы

Дифференциальный диагноз

  • Болезнь Педжета
    • гистологически мозаичные включения в костях
    • радиографическимогут быть схожи
  • Не-оссифицирующая фиброма
  • Гигантско-клеточная опухоль
  1. Клинические случаи
  2. Этот 23-летний мужчина упомянул, чтобы была травма и теперь жалуется на боль и отек левой голени.
  3. Этот 33-летний мужчина жалуется на невыносимые головные боли.
  4. Источник
  • Radiopaedia.org
  • Radiomed

Фиброзная дисплазия. Виды и терапия заболевания

Фиброзная дисплазия берцовой кости - советы врачей на каждый день

Фиброзная дисплазия – это системное заболевание костной ткани, которое, в основном, поражает костную систему женщин и диагностируется в позднем возрасте, хотя возможны первые проявления болезни и у детей. Дисплазия относится к болезням, которые порождают рак, хотя и не является им изначально, а только преобразуется в него со временем, если не прикладывать усилий по ее ликвидации. В бездействии переходит в состояние доброкачественной опухоли и тогда уже требует совсем иного лечения. Причины дисплазии не установлены, хоть и есть предположения о наследственной предрасположенности, но исследованиями это не подтверждено.

Виды фиброзной дисплазии

Различаются две формы патологии, когда поражается одна кость – монооссальная форма, второй вариант – полиоссальная — поражение двух и более костей. В первом случае болезнь может развиваться в разных возрастных категориях, даже у людей преклонного возраста.

Массовое же поражение костей в основном происходит в детстве, а то и внутриутробно и нарушает работу внутренних органов организма, особенно эндокринных желез. Характеризуется избыточной пигментацией (меланозом) и нарушениями со стороны сердечной деятельности.

Течение болезни может быть острым, либо проходить в стадии ремиссии. Обострения могут происходить несколько раз в год. 

Существует несколько видов фиброзной дисплазии, а именно:

  • Внутрикостная. Проявляется в виде появления одного или нескольких очагов фиброзной ткани внутри кости с частичным, либо полным ее замещением. Но так как остается нетронутой оболочка кости, то не приводит к деформации.
  • Тотальная или полиоссальная. В данном случае поражается полностью структура и все костные элементы и происходит деформация и частые переломы.
  • Синдром Олбрайта. Характеризуется полным поражением костных тканей с нарушениями внутренних органов, что в раннем возрасте приводит к дисфункции полового созревания, пигментации кожи и деформации не только отдельной кости, но и всего туловища, например. Форма может брать свое начало в виде нарушений осанки, таких как сколиоз позвоночника, кифоз.
  • Фиброзно-хрящевая. Поражает хрящи и мышцы, и приводит к их трансформации, нередко предшествует появлению опухоли.
  • Опухолевидная. Встречается очень редко. Появляется вследствие разрастания фиброзной ткани в больших количествах.
  • Обызвествляющая. Особая форма дисплазии, чаще диагностируется на большеберцовой кости. Встречается крайне редко.

В зависимости от того, где находится очаг болезни, она может проявлять себя по-разному, но иметь общие признаки для своего выявления. От вида дисплазии зависит ее течение и тяжесть формы, что влияет на лечение и проявление.

Основные признаки

Фиброзная дисплазия имеет основные симптомы, такие как деформация костного скелета и болезненность. Очень часто не представляется возможным обнаружить болезнь до ее проявления. Патологические переломы являются одними из первых вестников, сигнализирующих о нарушениях в костной системе, и именно при диагностике перелома уже можно обнаружить данный недуг. 

При очаговом поражении страдают обычно такие зоны кости:

  • локтевая;
  • лучевая;
  • плечевая;
  • большеберцовая;
  • бедренная.

Могут страдать так же кости головы, лопаток, ребер и позвоночник. Из-за тяжести тела страдают чаще всего ноги, особенно бедро, что проявляется в виде деформаций, укорочения длины ног и как следствие хромота, боль при ходьбе. 

При поражении малоберцовой кости не наблюдается никакой деформации, если же поражается большеберцовая кость, то происходит деформация голени, а также ее укорочение. Дисплазия седалищной кости разрушительно влияет на позвоночник, и если к ней добавляются еще очаги фиброзной дисплазии, то процесс искривления становится слишком выражен.

Читайте также:  Расшифровка анализа хгч - советы врачей на каждый день

Очаговая форма протекает без выраженных симптомов, не причиняя вред остальным внутренним органам. 

Симптомы:

  • частые переломы;
  • боли;
  • плохое самочувствие;
  • хромота;
  • внешние изменения (укороченность пальцев, ног, голеней).

При тотальном поражении признаки заболевания дают о себе знать еще в раннем возрасте. В основном на начальном этапе все проходит бессимптомно.

Диагностика

Разнообразие симптомов не дает с точностью определить вид диагностики для постановки диагноза. Поэтому обычно заболевание определяют случайно, в ходе обследования, возможно, по каким- то другим причинам, например перелом ноги, либо же деформация кости или просто недомогание. Однако при обнаружении патологии, более точный диагноз помогает поставить:

  • рентгенография;
  • КТ (компьютерная томография);
  • прием узких специалистов (терапевт, эндокринолог, хирург- ортопед).

Лечение и профилактика

Фиброзная дисплазия развивается еще во внутриутробном состоянии, поэтому лечению не поддается. К тому же не ясно, что становится причиной патологии, некоторые случаи и вовсе не поддаются объяснению.

Можно произвести операционное удаление в очаге образования в некоторых случаях, но это существенных результатов может не оказать, либо, только приостановить на какое- то время развитие болезни.

Поэтому проводится довольно часто именно ортопедическое лечение, с целью уменьшить проявление патологии. Хирургическое лечение проводится по показаниям врача в особых случаях. Сюда относят:

  1. Переломы, которые угрожают жизни.
  2. Быстрое прогрессирование.
  3. Кисты.
  4. Боли, которые не купируются медикаментами.

У детей применяется именно радикальное лечение, с резекцией всего очага патологии и замещением на имплантат. В дальнейшем медикаментозно корректируется рост стимуляцией остеобластов. Профилактические меры не выявлены, так как не выяснена этиология данного заболевания. 

К.М.Н., академик РАМТН М.А. Бобырь

Фиброзная дисплазия. Клинические рекомендации

  • аппарат Илизарова
  • билокальный остеосинтез
  • гидроксиапатит
  • компрессионно-дистракционный остеосинтез
  • костная киста
  • монолокальный компрессионный остеосинтез
  • остеодисплазия
  • фиброзная дисплазия
  • АЛТ – аланинаминотрансфераза
  • АСТ – аспартатаминотрансфераза
  • БДКО – билокальный компрессионно-дистракционный остеосинтез
  • ГА – гидроксиапатит
  • КК – костная киста
  • КО – комбинированный остеосинтез
  • МКО — монолокальный компрессионный остеосинтез
  • МП – медикаментозная пункция
  • МРТ – магнитно — резонансная томография
  • НИИ – научно исследовательский институт
  • УЗИ – ультразвуковое исследование
  • ЭКГ – электрокардиограмма
  • ФД – фиброзная дисплазия
  • КТ — компьютерная томография

Термины и определения

  1. Остеосинтез – хирургический метод соединения костных отломков и устранения их подвижности с помощью фиксирующих приспособлений.

  2. Остеосинтез чрескостный – остеосинтез, с помощью жестко соединенных между собой металлических спиц или гвоздей, проведенных через отломки костей перпендикулярно к их оси и фиксированных с помощью специальных аппаратов или приспособлений (дуг).

  3. Монолокальный компрессионный остеосинтез (МКО) – создание с помощью аппарата внешней фиксации управляемой компрессии или дистракции в проблемной зоне (зоне интереса).

     

  4. Билокальный компрессионно-дистракционный остеосинтез (БКДО) – остеотомия отломка и транспорт кости (дозированное, управляемое перемещение сформированного фрагмента).

     

  5. Фиброзная дисплазия – ненаследуемая аномалия развития костей, при которой нормальная костная ткань заменяется фиброзно-костной тканью. 

Костная киста – это заболевание, характеризующееся образованием полости в костной ткани. В его основе лежит локальное нарушение внутрикостного кровообращения, активация лизосомных ферментов.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Фиброзная дисплазия – заболевание, характеризующееся нарушением развития (дисплазия) скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости.

Выделяют монооссальную (около 85% случаев), мономелическую (поражено несколько соседних костей одной конечности, плечевого или тазового пояса) и полиоссальную (около 5% случаев) формы.

В основе лежит замедленная и извращенная оссификация эмбрионального хряща [1; 2].

Костная киста – заболевание, характеризующееся образованием полости в костной ткани. В его основе лежит локальное нарушение внутрикостного кровообращения, активация лизосомных ферментов, которая приводит к деструкции глюкозаминогликанов, коллагена и других протеинов.

Процесс сопровождается повышением осмотического и гидростатического давления в формирующейся полости, жидкое содержимое которой имеет высокую фибринолитическую и остеолитическую активность. По международной классификации патологии костной ткани кисты относят к опухолеподобным заболеваниям.

Аневризмальная киста кости – это обширное доброкачественное поражение костной ткани в виде многокамерной, реже однокамерной полости, наполненной кровяным содержимым, ее стенки могут быть с вкраплениями мелких костных частей.

1.2 Этиология и патогенез

Фиброзная дисплазия вызывается соматической мутацией в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q13.2-13.3. Этот ген кодирует альфа-субъединицу стимулирующего белка G, Gs?. Вследствие этой мутации, происходит замена аминокислоты аргинина (в белке) в положении 201 (R201) на аминокислоту цистеин (R201C) или гистидин (R201H).

Этот аномальный белок стимулирует G1 циклический аденозинмонофосфат (АМФ) и остеобласты (клетки) к более высокой скорости синтеза ДНК, чем в нормальных клетках. Это приводит к образованию фиброзной дезорганизованной костной матрицы с образованием примитивной костной ткани, которая не способна созревать в пластинчатые кости.

Процесс самой минерализации также проходит ненормально.

В основе этиопатогенеза развития патологического процесса формирования и роста кист лежит локальное нарушение венозного дренажа в метафизарном отделе кости.

Возникающее при этом, повышенное внутрикостное давление приводит к альтерации клеточного состава элементов крови и высвобождению лизосомальных ферментов, которые, воздействуя на костную ткань, вызывают её лизис. Одновременно происходит нарушение свертывающей системы крови, выражающееся в локальном фибринолизе.

Накапливающиеся продукты распада органического матрикса костной ткани создают повышенное онкотическое давление содержимого кисты. Таким образом, создаётся порочный круг патогенеза, когда каждый из компонентов усиливает другой.

1.3 Эпидемиология

Фиброзная дисплазия составляет около 5% от всех доброкачественных поражений костей. Однако, истинная заболеваемость неизвестна, так как многие пациенты не имеют симптомов. Локализованная фиброзная дисплазия составляет 75-80% случаев.

Фиброзная дисплазия является медленнорастущим поражением, которое обычно появляется в периоды роста костей и, таким образом, их часто можно наблюдать у лиц в раннем подростковом и в позднем подростковом возрасте.

Фиброзная дисплазия, которая развивается в нескольких костях, составляет 20-25% всех случаев и пациенты, с этой формой, как правило, показывают проявления этой болезни в несколько более раннем возрасте (средний возраст 8 лет).

Среди всех опухолей и дисплазий скелета кисты костей составляют 37,7% [3], среди доброкачественных опухолей скелета – 56,2%. Среди больных с патологией опорно-двигательного аппарата они составляют около 0,4 %, а у детей с диспластическими и опухолевыми заболеваниями костей – от 21 до 57 % [4].

1.4 Кодирование по МКБ

  • M 85.0 – Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости)
  • M 85.4 – Единичная киста кости
  • М85.5 – Аневризматическая костная киста                    

1.5. Классификация

Классификация фиброзной дисплазии:

  • монооссальная;
  • мономиелическая;
  • полиоссальная.

Классификация костных кист:

  • солитарная;
  • аневризмальная;
  • юкстаартикулярная.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Симптомы фиброзной дисплазии. КК чаще развивается в детском и юношеском возрасте, обычно поражает длинные трубчатые кости. На начальных стадиях протекает бессимптомно или сопровождается незначительными болями. Нередко первым признаком патологического процесса становится патологический перелом.

Симптомы могут отсутствовать или быть слабо выраженными. Пальпация, как правило, безболезненна, значительная нагрузка обычно сопровождается болью.

При больших кистах в области проксимального диафиза бедра возможна хромота, при поражении плечевой кости – дискомфорт и неприятные ощущения при резких движениях и поднимании руки.

Симптомы ФД обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве.

Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы.

Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.

Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

2.2 Физикальное обследование

    1. Рекомендовано на этапе постановки диагноза изучить общий ортопедический статус для выявления сопутствующих нарушений, измерить длину, окружность пораженной и контралатеральной конечностей, амплитуду активных и пассивных движений в суставах, определить величину деформации в градусах, состояние мягких тканей сегмента, наличие рубцов [5].
    2. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b)

Фиброзная дисплазия костей ног: причины и симптомы патологии, какое лечение возможно проводить с помощью методов мануальной терапии

Фиброзная дисплазия – это очень серьезная патология костной ткани с частичным замещением её соединительными волокнами. Естественно, что рубцовая ткань не обладает свойствами кости. Поэтому происходит нарушение целостности, многочисленные переломы в области очагов замещения. При тотальном разрушении кости может формироваться её искривление.

Фиброзная дисплазия костей поражает в основном детей и подростков. Это связано с тем, что в основе патологических изменений лежат внутриутробные нарушения развития.

Первичные признаки могут формироваться при наличии сопутствующих факторов риска.

Малоподвижный образ жизни, недостаточное развитие мышечной ткани нижних конечностей, дефицит в питании определённых витаминов и минералов – все это является спусковым механизмом для начала развития фиброзной дисплазии костей ног.

Важно понимать, что заболевание хоть и имеет в большинстве случаев врождённую этиологию, легко поддается коррекции и профилактике. Фиброзная дисплазия ноги часто поражает трубчатые длинные кости: бедренную, малую и большую берцовые.

При тотальном разрушении может быть выявлена полиоссальная форма. Моноосальная форма – это локализация единичных очагов фиброзного замещения костной ткани в полости одной кости. Редко формируется двухсторонняя трансформация.

Обычно страдает только одна конечность.

Если вы заподозрили у себя или своего ребенка наличие подобных изменений, то советуем без промедления обратиться за медицинской помощью.

Для этого вы можете записаться на бесплатный прием в нашей клинике мануальной терапии. Опытный врач ортопед проведёт тщательный осмотр.

Поставит диагноз и расскажет о том, как можно проводить лечение для остановки патологического процесса и возвращения нормального состояния костной ткани.

Причины фиброзной дисплазии

Знать причины фиброзной дисплазии костей необходимо для того, чтобы иметь возможность их исключать и таким образом проводить эффективную профилактику заболевания.

Начинать следует с факторов воздействия на этапе внутриутробного развития. Высокий риск развития патологии у плода может возникнуть, если женщина во время беременности:

  • не соблюдала рекомендации врача;
  • не употребляла витаминно-минеральные комплексы;
  • использовала по назначения врача гормональные препараты с целью сохранения беременности;
  • болела острыми вирусными и бактериальными инфекциями;
  • лечилась с помощью антибактериальных и противовирусных средств.

После рождения включается в действие следующая триада негативных факторов:

  1. отсутствие достаточного ухода за младенцем, включая проводимые массаж, гимнастику, воздушные ванны;
  2. дефицит витамина D, приводящий к запуску процесса разрушения костной ткани на фоне рахита;
  3. снижение уровня иммунной защиты при отсутствии длительного периода грудного вскармливания.

Таким образом, можно сделать вывод о том, что в группу риска развития фиброзной дисплазии костей ног входят грудничка из социально неблагополучных семей, недоношенные и находящиеся на искусственном вскармливании. Важна профилактика рахита, особенно в северных регионах, где наблюдается дефицит солнечных дней.

В возрасте старше 3-х лет факторы риска развития дисплазии дополняются дефицитом некоторых элементов в повседневном рационе питания. Известно, что дети в ясельном и дошкольном возрасте отличаются особой привередливостью в выборе продуктов для своего питания.

В большинстве своем они отказываются категорически от молока и молочных продуктов. Это ведет к неизбежному дефициту кальция. Начинается тотальное разрушение зубной эмали. Вслед за непроходящим и непобедимым кариесом приходит дисплазия костной ткани. Из неё в большом количестве вымывается кальций.

В условиях тотального дефицита этого микроэлемента в составе крови очаги замещаются фиброзными соединительными волокнами.

Таким образом, если у вашего ребенка в возрасте 4 – 7 лет имеется серьёзная проблема с зубками, вы постоянно посещаете стоматолога и все равно это не помогает вылечить кариес, не стоит думать, что малыш просто много кушает сладкого.

Вероятнее всего, у него существует дефицит кальция. Нужно срочно сделать биохимический анализ крови с определением этого микроэлемента.

Если дефицит действительно присутствует, то важно проводить специфическую профилактику и искать причину патологии.

У взрослого человека фиброзную дисплазию костей ног могут вызывать следующие патологии:

  • остеопороз, в том числе спровоцированные гормональными нарушениями и заболеваниями кишечника;
  • избыточная масса тела с увеличением физической нагрузки на надкостницу, которая утрачивает способность обеспечивать кровоснабжение кости;
  • неправильная постановка стопы;
  • малоподвижный образ жизни и преимущественно сидячая работа;
  • тотальная дистрофия седалищного нерва на фоне длительно протекающего остеохондроза пояснично-крестцового отдела позвоночника с нарушением иннервации всех тканей нижней конечности с одной или с обеих сторон;
  • эндокринные заболевания надпочечников и щитовидной железы;
  • деструкция крупных суставов нижней конечности и как следствие ослабление мышечной ткани, обеспечивающей нормальное кровоснабжение.

Фиброзная дисплазия бедренной кости (бедра)

Фиброзная дисплазия бедренной кости может быть врождённой и приобретенной, одно или многоочаговой, кистозной или простой. Форма патологии зависит от возраста пациента. Многоочаговая фиброзно-кистозная фибродисплазия возникает у пожилых пациентов на фоне гормонального остеопороза.

У детей в возрасте до 3-х лет фиброзная дисплазия бедра чаще всего проявляется в виде тотального замещения трабекул костной ткани соединительнотканными рубцами. Быстро наступает искривление конечности с уменьшением её длины. Самостоятельное передвижение невозможно. Фиксируются многочисленные переломы, место которых не срастается типичным образом с помощью формирования костной мозоли.

У детей в возрасте от 3-х до 7-8 лет подобная патология может стать следствием грубого нарушения режима питания и оказываемых на нижние конечности нагрузок. В последнее время большое распространение принимает так называемая гиподинамическая форма дисплазии.

Стоит понимать, что для правильного кровоснабжения надкостницы требуется хорошая слаженная работа мышц берда и голени. Хорошо натренированные мышцы стимулируют капиллярное кровоснабжение и ускоряют обменные процессы в костной ткани.

Если нет регулярных и полноценных физических нагрузок на нижние конечности, то костная ткань может начать разрушаться. В областях дистрофических изменений происходит рубцевание соединительной тканью.

Фиброзная дисплазия бедра отличается быстрым прогрессирующим течением. Если у ребёнка появились жалобы на боль в области бедренной кости, тазобедренного или коленного сустава, сразу же обращайтесь на прием к опытному ортопеду. Врач назначит лечение, которое остановит течение опасной патологии.

Фиброзная дисплазия коленного сустава

Фиброзная дисплазия коленного сустава – это патология, при которой страдают головки, входящих в сочленение костей (бедренной и берцовой). Остальная трубчатая структура может оставаться без изменений. В области головок формируются многочисленные очаги фиброзного заполнения.

Эта патология требует тщательной диагностики с помощью рентгенографических снимков. На них отчетливо видны отграниченные очаги, в полости которых находится не костная ткань, а рубцовая. Она дает эффект затемнения.

Требуется дифференциальная диагностика с целью исключения остеосаркомы и других видов злокачественных новообразований.

Патология коленного сустава проявляется следующими симптомами:

  • постоянные тупые боли, усиливающиеся после физических нагрузок;
  • щелчки и хруст при движении в плоскости данного сочленения костей;
  • судороги в области бедра и голени;
  • укорочение конечности на 3-5 см;
  • хромота и переваливающаяся походка;
  • постоянные переломы, вывихи, растяжение связок в области коленного сустава.

При любых неприятных ощущениях следует обращаться за медицинской помощью. Своевременная профилактика и лечение позволяют купировать негативные проявления.

Фиброзная дисплазия большеберцовой и малоберцовой кости

Развивающаяся фиброзная дисплазия берцовой кости на начальных этапах дает неправильную постановку стопы. Ножка в голеностопе подворачивается внутрь или наружу. В зависимости от этого формируется вальгусная или варусная деформация голени. Если поражена только одна кость, то возникает нарушение походки, а в целом возможность самостоятельного передвижения не утрачивается.

Большую опасность в плане будущего прогноза представляет собой фиброзная дисплазия большой берцовой кости, поскольку в этом варианте высока вероятность инвалидности уже на ранней стадии.

В большинстве случаев фиброзная дисплазия большеберцовой кости сопровождается сильными болями, отсутствием способности к длительным физическим нагрузкам. быстрая утомляемость мышц голени является первым признаком неблагополучия.

Если ребенок жалуется на боль в голени при подъеме по лестнице, то его следует немедленно показать ортопеду.

Фиброзная дисплазия малоберцовой кости редко приводит к стойкой инвалидности. Она разрушается медленнее за счет того, что на неё оказываться меньшая нагрузка. Обычно заболевание выявляется при случайном рентгенографическом снимке по поводу подозрения на перелом малой берцовой кости.

Перед тем, как лечить фиброзную дисплазию

Важно понимать, что подобными симптомами, особенно у детей, может проявляться огромное количество дистрофических, эндокринных и обменных заболеваний. Поэтому, перед тем как лечить фиброзную дисплазии нижних конечностей, нужно провести тщательную дифференциальную диагностику.

Для начала вы можете записаться на прием к опытному ортопеду в нашей клинике мануальной терапии. В ходе первого осмотра опытный доктор сможет поставит правильный предварительный диагноз.

Если потребуется, вам будут рекомендованы дополнительные меры обследования. Обычно использования МРТ, при проведении которой диагностика позволяет провести исключение все злокачественных новообразований.

Также потребуется сделать биохимический анализ крови для исключения эндокринных и обменных патологий.

Запишитесь на первичную бесплатную консультацию. в нашей клинике. Посетить доктора вы сможете в любое удобное для вас время.

Лечение фиброзной дисплазии кости

Официальная медицина проводит лечение фиброзной дисплазии кости с помощью хирургического вмешательства.

В очаги патологически изменённой ткани вводится специальный структурный состав, напоминающий по свойствам костную ткань. Это дает положительный результат только на крайне ограниченный срок.

Начинается быстрое разрушение костной ткани, расположенной рядом с заполненными участками за счет еще большего ухудшения процесса кровоснабжения.

Единственное эффективное лечение фиброзной дисплазии заключается в полном устранении причины этой патологии. Мануальная терапия позволяет решить эту задачу кардинальным образом.

Остеопатия устраняет нарушения в процессе движения лимфатической жидкости и крови. Массаж ускоряет процессы микроциркуляции.

Кинезитерапия и лечебная гимнастика укрепляет мышцы и восстанавливает естественное питание надкостницы.

Рефлексотерапия запускает обменные и восстановительные процессы. В сочетании с рекомендациями диетолога и мануального терапевта эти методики дают положительный и долгосрочный результат.

Важно начинать лечение на ранних стадиях. Чем раньше вы обратитесь к врачу, тем выше шансы на выздоровление.

Консультация врача бесплатно. Не занимайтесь самолечением, позвоните и мы поможем +7 (495) 505-30-40

Причины развития фиброзной дисплазии

Фиброзная дисплазия — это достаточно серьезное заболевание, при котором могут поражаться любые кости скелета. Суть данного патологического процесса заключается в том, что участи нормальной костной ткани замещаются соединительнотканным компонентом, что ведет к возникновению патологических переломов, костных деформаций и так далее.

Стоит заметить, что такая патология принадлежит к категории опухолеподобных состояний, однако назвать ее истинной опухолью нельзя. В литературе описаны случаи, когда пораженные участки кости перерождались в доброкачественные опухоли, например, в неоссифицирующую фиброму.

Также среди взрослых людей были отмечены единичные случаи, при которых возникшие очаги трансформировались в злокачественное новообразование.

Впервые фиброзная дисплазия была описана еще в начале двадцатого века. В тысяча девятьсот двадцать седьмом году российскими хирургами была опубликована работа, более точно рассказывающая о клинических и морфологических признаках, сопутствующих этой патологии.

Среди всех доброкачественных поражений скелета на долю данного патологического процесса приходится около семи процентов.

Однако точные сведения о его распространенности среди населения отсутствуют, так как многие люди на протяжении длительного времени не догадываются об имеющихся у них проблемах.

В подавляющем большинстве случаев первые клинические проявления при этой болезни возникают еще в детском возрасте. Однако отдельные ее варианты чаще всего диагностируются у взрослых людей. Интересно то, что представительницы женского пола в несколько большей степени подвержены развитию данного заболевания, нежели мужчины.

Как мы уже сказали, этот патологический процесс нередко сопровождается образованием доброкачественных опухолей. Что касается злокачественных новообразований, то они встречаются крайне редко.

Если подвести итог, то можно сказать, что в целом фиброзная дисплазия имеет благоприятный прогноз при условии своевременно начатого лечения.

Основным фактором, который играет роль в формировании данного заболевания, является неправильна закладка остеогенной мезенхимы во внутриутробном периоде. Остеогенная мезенхима — это непосредственно та ткань, из которой в дальнейшем развиваются костные компоненты.

Однако точные причины этого нарушения в настоящее время все еще остаются под большим вопросом. Предполагается, что спровоцировать неправильную закладку тканей, а в дальнейшем и фиброзную дисплазию, могут различные неблагоприятные внешние воздействия на организм беременной женщины.

В качестве примера можно привести радиоактивные облучения, токсические вещества и так далее.

Детская ортопедия: фиброзная дисплазия и как ее победить

По данным ростовских врачей, доброкачественные новообразования опорно-двигательного аппарата в детском ортопедическом отделении 20-й больницы составили 13% от ортопедической патологии. 20% из них – фиброзная дисплазия.

В детском ортопедо-травматологическом отделении городской больницы №20 сегодня успешно справляются с этим заболеванием, которое еще называют болезнью Брайцева или болезнью Лихтенштейна-Яффе. Формы фиброзной дисплазии многообразны, поэтому врачи-ортопеды используют индивидуальный подход в лечении каждого маленького пациента.

– Для того, чтобы исключить подозрение на наличие монооссальной и полиоссальной диффузных форм, мы проводим полное обследование ребенка, для чего рекомендуем пройти спиральную компьютерную томографию (СКТ), остеосцинтиграфию. Также нужны консультации эндокринолога и генетика.

Если диагноз подтвержден, ребенку рекомендуют ограничение двигательной активности, по показаниям – ортезирование конечностей, медикаментозное лечение. Диффузные формы заболевания полностью вылечить, к сожалению, нельзя.

Но можно их скорректировать, исправив выраженную деформацию конечностей, – поясняет руководитель отделения детской травматологии и ортопедии городской больницы №20, главный детский ортопед Ростова Владимир Мурадьян.

В этом случае отделение предлагает свои услуги по:

  • краевой резекции кости;
  • резекции большой и малой берцовой кости (в том числе сегментарной и с эндопротезированием);
  • резекции костей голени (в том числе сегментарной и с эндопротезированием);
  • резекции бедренной кости (в том числе сегментарной и с эндопротезированием).

Детский ортопед предупреждает, что очаговая форма этого заболевания протекает бессимптомно, поэтому выявить его на ранних стадиях очень сложно.

По словам Владимира Мурадьяна, бывали случаи, когда очаговую форму у юных пациентов отделения диагностировали как случайную находку на рентгенограммах.

К врачу обеспокоенные родители приводили ребенка после травм или при появлении осложнения – патологического перелома кости. Это перелом, который возникает при обычных нагрузках на конечность, без получения травмы.

– Всего с 2010 года в нашем отделении прооперировано 73 пациента с такой патологией, – отметил врач.

– По данным отделения детской ортопедии, фиброзная дисплазия – наиболее часто встречающееся доброкачественное новообразование костей.

Ее клинические проявления разнообразны, она может быть связана с генетическими заболеваниями и эндокринной патологией. Чем раньше ребенок попадет к ортопеду, тем лучше прогнозы по его дальнейшему излечению.

Консультативный прием завотделения в отделении детской ортопедии МБУЗ ГБ№20. Руководитель отделения детской травматологии и ортопедии для детей – главный детский ортопед Ростова-на-Дону, к.м.н. Мурадьян Владимир Юрьевич. Адрес: пр. Коммунистический, 39, 4 этаж; контактный телефон 271-97-20; часы приема: по субботам, с 10:00 до 13:00.

Оставьте первый комментарий

Оставить комментарий

Ваш электронный адрес не будет опубликован.


*