Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Напоминаем вам, что самостоятельная интерпретация результатов недопустима, приведенная ниже информация носит исключительно справочный характер. Коагулограмма (скрининг): показания к назначению, правила подготовки к сдаче анализа, расшифровка результатов и показатели нормы. Коагулограмма (гемостазиограмма) – комплексное гематологическое исследование, направленное на оценку состояния системы гемостаза (свертывание крови), или показателей свертывания крови. В систему гемостаза входят клетки крови (тромбоциты) и специфические вещества (факторы свертывания), растворенные в плазме крови и содержащиеся в тромбоцитах. При нарушении целостности стенки сосуда происходит активация свертывающей системы и образуется сгусток крови, препятствующий кровопотере. 
Показаниями к проведению коагулограммы являются состояния, сопровождаемые повышенной кровоточивостью или, наоборот, повышенным тромбообразованием. Повышенная кровоточивость приводит к геморрагическому синдрому. Он проявляется образованием гематом, точечных кровоизлияний под кожу (петехий), кровоточивостью слизистых оболочек (носовые кровотечения, кровотечения из десен), появлением примеси крови в кале, моче, длительными менструальными кровотечениями, а также возможными кровоизлияниями во внутренние органы и полости тела. Наиболее грозным проявлением геморрагического синдрома является кровоизлияние в головной мозг – геморрагический инсульт, который может привести к стремительному нарушению функции мозга вплоть до летального исхода. Наследственное заболевание, связанное с нарушением свертывания крови (уменьшение или отсутствие факторов свертывания) называется гемофилия. 
Тромбообразование в определенном участке сосудистого русла сопровождается острым или постепенным нарушением кровоснабжения какого-либо органа с нарушением его функций и последующим некрозом тканей. Помимо вышеперечисленных состояний, коагулограмму выполняют перед операциями для оценки риска кровотечений, при назначении некоторых лекарственных препаратов, а также обязательно при заболеваниях печени, поскольку большая часть белков системы свертывания крови синтезируется именно в этом органе.
Подготовка к процедуре
Суть коагулограммы – оценка активности белков свертывающей системы крови. Поэтому крайне важна правильная подготовка к сдаче данного анализа. Взятие крови осуществляется натощак, последний прием пищи должен быть не менее чем за 8-10 часов до сдачи анализа. Рекомендуется исключить избыточное количество жирной, сладкой и белковой пищи. Питьевой режим остается обычным.
Накануне необходимо избегать стрессовых нагрузок, интенсивных занятий спортом.
Если пациент принимает какие-либо лекарственные препараты, влияющие на показатели коагулограммы, то в зависимости от поставленных перед исследованием целей необходимо или продолжить, или за несколько дней прекратить их прием. Это следует обязательно обсудить с лечащим врачом до сдачи анализа.
При необходимости срочного получения результатов можно обратиться в офисы компании ИНВИТРО, где проводится экспресс-диагностика. В этом случае анализ будет готов примерно через 2 часа. Некоторые из белков свертывающей системы крови относятся к белкам острой фазы. Они вырабатываются во время стресса, к которому относятся не только физическая и эмоциональная нагрузка, но и болезни. Следовательно, любое стойкое или непродолжительное, но интенсивное напряжение организма может приводить к изменению показателей коагулограммы. Обезвоживание (дегидратация) является одной из причин сгущения крови и увеличения концентрации факторов свертывания, что также приводит к искажению результата. Состояние свертывающей системы крови меняется во время беременности, как в сторону усиления, так и в сторону ослабления активности ряда белков. Применение многих лекарственных средств влияет на свертывающую систему крови. Так, первые поколения оральных контрацептивов приводят к повышенному риску тромбообразования, а антикоагулянты – к кровотечениям. Список препаратов, действующих на активность свертывающей системы, огромен. При получении какой-либо медикаментозной терапии предварительно следует проконсультироваться с лечащим врачом о возможном влиянии конкретного препарата на результат исследования. Прием беременной женщиной некоторых лекарственных препаратов, например, варфарина, рифампицина, фенитоина, барбитуратов, сказывается на выработке факторов свертывания в организме плода. Впоследствии ребенок может быть подвержен высокому риску кровотечений. Гемостазиограмма (коагулограмма), скрининг
Синонимы: Гемостазиограмма, коагулограмма. Coagulation studies (coagulation profile, coag panel, coagulogram). Краткая характеристика исследования «Гемостазиограмма (коагулограмма), скрининг»
Включает следующие показатели: Протромбин (протромбиновое время, протромбин (по Квику), МН…
Гемостазиограмма (коагулограмма) расширенная
Синонимы: Гемостазиограмма. Coagulation studies (coagulation profile, coag panel, coagulogram). Краткая характеристика исследования «Гемостазиограмма (коагулограмма) расширенная» Коагуляционное звено гемостаза: Протромбин (протромбиновое время, протромбин (по Квику)…
Сдать коалограмму вы можете в ближайшем медицинском офисе ИНВИТРО. Список офисов, где принимается биоматериал для лабораторного исследования, представлен в разделе «Адреса». Свертывающая система крови – это в первую очередь ферментативная система, которая обеспечивает внешний, внутренний и общий пути свертывания. Эти механизмы последовательно сменяются, но также они могут протекать независимо друг от друга. Скрининговая коагулограмма включает в себя следующие показатели:
- протромбин (протромбиновое время, протромбин (по Квику), МНО – международное нормализованное отношение);
- фибриноген;
- АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время);
- тромбиновое время.
Данные показатели относятся к базовым и позволяют оценить все пути свертывания.
Нормальные показатели
| Показатель | Референсное значение | Единица измерения |
| Протромбиновое время | 9,0–15,0 | сек. |
| Протромбин по Квику | 78–142 | % |
| МНО | зависит от наличия у пациента сопутствующей патологии, по поводу которой он получает терапию антикоагулянтами | |
| АЧТВ | 25,4–36,9 | сек. |
| Тромбиновое время | 10,3–16,6 | сек. |
| Фибриноген | 2,00–4,00 | г/л |
| до 5,6 (2-й и 3-й триместр беременности) | г/л |
Расшифровка результата
I. Протромбин по Квику, протромбиновое время и международное нормализованное отношение (МНО) отражают активность внешнего пути коагуляции.
- Протромбиновое время – это время свертывания крови после добавления к плазме веществ (тромбопластина с кальцием), запускающих внешний путь свертывания крови. Время измеряется в секундах (сек.). Чем больше протромбиновое время, тем ниже активность факторов свертывания.
- Протромбин по Квику считается более объективным показателем внешнего пути, поскольку в ходе анализа происходит исследование времени свертывания в зависимости от разной концентрации факторов свертывания в крови, получаемой при разведении исследуемого материала в лаборатории. Показатель измеряется в процентах (%). Чем дольше происходит свертывание крови, тем ниже процент протромбина по Квику.
- Международное нормализованное отношение (МНО) – это стандартизованный в соответствии с международными рекомендациями показатель протромбинового теста. Он вычисляется по определенной формуле. Чем выше МНО, тем дольше образуется сгусток крови.
Протромбиновое время, протромбин по Квику и МНО при нормальном содержании и активности фибриногена также отражают активность протромбинового комплекса (II, V, VII, X факторов свертывания крови).
При назначении терапии антикоагулянтами из группы антагонистов витамина К (варфарин) происходит увеличение МНО и протромбинового времени и уменьшение протромбина по Квику.
Другими причинами данных изменений может быть дефицит витамина К (например, при геморрагической болезни новорожденных), наследственный дефицит II, V, VII, X факторов, заболевания печени и кишечника. Обратная картина, т. е.
снижение МНО, уменьшение протромбинового времени и увеличение протромбина по Квику, имеет место при состояниях, сопровождаемых повышенным свертыванием крови: при тромбозах, сгущении крови при дегидратации, при приеме оральных контрацептивов, барбитуратов.
II. Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) при нормальном содержании и активности фибриногена характеризует внутренний путь свертывания крови, включающий в себя активность II, V, VIII, IX, X, XI, XII факторов. АЧТВ определяют путем добавления в образец крови реагентов, запускающих данный путь свертывания, с измерением времени, необходимого для образования сгустка крови. Измеряется в секундах (сек.). Чем медленнее идет свертывание крови, тем больше АЧТВ.
Данный показатель используют для контроля терапии гепарином (прямой антикоагулянт), при этом отмечается повышение значения АЧТВ. К другим причинам увеличения времени относятся наследственные и приобретенные дефициты факторов свертывания внутреннего пути, например, при гемофилии, геморрагической болезни новорожденных, заболеваниях печени и кишечника, некоторых аутоиммунных болезнях и т. д. Причины повышения АЧТВ те же, что и для протромбина по Квику. III. Тромбиновое время и фибриноген отражают общий, или конечный путь свертывания крови.
- Фибриноген – фактор свертывания крови I, белок, синтезируемый в печени и превращающийся в фибрин – основу сгустка при свертывании крови. Он также является белком острой фазы. Измеряется в граммах на литр (г/л). При повышенном тромбообразовании, различных воспалительных заболеваниях происходит усиление синтеза этого белка. При заболеваниях печени, наследственном дефиците фибриногена и др. его концентрация снижается.
- Тромбиновое время – время свертывания крови, необходимое для формирования фибринового сгустка при добавлении к плазме тромбина – фермента (фактор IIа), который появляется при взаимодействии факторов свертывания крови при повреждении сосуда. Тромбиновое время зависит от уровня и активности фибриногена. Измеряется в секундах (сек.).
Изменение тромбинового времени в целом коррелирует с уровнем фибриногена. Однако при таком наследственном заболевании, как дисфибриногенемия, т. е. нарушение функциональной активности фибриногена, происходит увеличение тромбинового времени и нарушение свертывания, несмотря на нормальное количество фибриногена в крови.
Дополнительные обследования при отклонении показателей от нормы
При обнаружении отклонений в скрининговой коагулограмме может потребоваться исследование более широкого спектра показателей: Д-димера, антитромбина III, волчаночного антикоагулянта, протеина С, протеина S и т. д.
D-димер (D-dimer)
Синонимы: Фрагмент расщепления фибрина.
D-dimer, Fragment D-dimer, Fibrin degradation fragment. Краткая характеристика определяемого вещества D-димер D-димер представляет собой растворимый продукт расщепления поперечно-сшитого фибрина.
Генерация D-димера требует последовательной активност…
1 550 руб
Антитромбин III, % активности (АТ III, Antithrombin III, % Activity)
Синонимы: АТ III; АТ3. Antithrombin (Activity and Antigen); Functional Antithrombin III; AT III. Краткое описание исследования «Антитромбин III, % активности» Антитромбин III – гликопротеин, синтезируемый в основном в сосудистом эндотелии и клетках пече…
555 руб
Волчаночный антикоагулянт (ВА, Lupus anticoagulants, LA)
Синонимы: Аутоантитела (IgG) против фосфолипидов; Lupus anticoagulant panel; Lupus inhibitor; LA sensitive PTT; PTT-LA; Dilute Russell viper venom test; DRVVT; Modified Russell viper venom tes; MRVVT. Краткая характеристика теста «Волчаночный антикоагулянт» Волчаночный ант…
1 090 руб
Протеин C, % активности (Protein C, % Activity)
Синонимы: Активность протеина C (%); ПС (% активности). Protein C; PC; Coagulation protein С; Protein C (% Activity). Краткая характеристика определяемого вещества Протеин C (% активности) Протеин С – один из наиболее важных физиологических ингибиторов свёртывания. В ак…
1 995 руб
Протеин S свободный (Protein S)
Синонимы: Свободный протеин S; ПрS. Protein S, Free; Free protein S; fPS. Естественный антикоагулянт, кофактор протеина С. Краткая характеристика определяемого вещества Протеин S свободный Протеин S – кофактор протеина C (см. тест № 1263 Протеин C), усиливающий его антикоа…
2 295 руб
Наиболее точную интерпретацию результата коагулограммы может дать врач-гематолог. Однако это исследование для оценки свертывающей системы крови и предупреждения осложнений лечения могут назначить многие специалисты: терапевт, педиатр, врач общей практики, кардиолог, акушер-гинеколог, хирург, уролог, травматолог-ортопед и пр.
Источники:
- Люлльман Х., Мор К., Хайн Л. Фармакология. Атлас. Пер. с англ. А.А. Свистунова. – Москва: Практическая медицина. 2016.
- Marsdante K.J., Kliegman R.M. Nelson essentials of pediatrics. 8th edition. Elsevier, 2019.
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Правила подготовки к анализу на гемостаз
Гемостаз это функция организма, которая обеспечивает свертываемость крови, ее сохранность и агрегатное состояние в кровеносном русле. Эта система включает в себя целый комплекс разных органов и тканей: сосудистая стенка, тромбоциты, белки, гормоны, печень, селезенка, костный мозг. Любое ее нарушение может спровоцировать образование тромбов, развитие геморрагических состояний.
Гемостатические отклонения (синдром диссиминированного внутрисосудистого свертывания, атеротромбоз) играют одну из ведущих ролей в патогенезе многих заболеваний.
Именно лабораторная диагностика системы гемостаза дает возможность вовремя заметить нарушение и предупредить развитие болезни, начать эффективное лечение.
Ее рекомендуют в первую очередь при подозрении на тромбогеморрагические заболевания.
Лабораторный тест проводят в два этапа:
- скрининговый (коагулограмма, количество тромбоцитов, время кровотечения, концентрация фибриногена, тромбиновое время и др.);
- уточняющий (активность фактора Виллебранда, факторов свертывания, физиологических антикоагулянтов, агрегация тромбоцитов и др.).
В некоторых случаях (например, ДВС-синдром) их объединяют. Для определения уровня компонентов плазмы используют протамин-сульфатный, этаноловый тест, метод иммуноанализа, иммунотурбодиметрии.
I. Геморрагические заболевания (врожденные, приобретенные):
II. Тромботические заболевания (болезнь Мошковича, микроангиопатия).
III. Вторичные комплексные патологии гемостаза (ДВС-синдром, локальный тромбоз).
На результаты параметров гемостаза существенно влияет выбор антикоагулянтов для проб крови. После помещения крови в пробирку ее перемешивают с реагентом (АЧТВ, диагем П, протромбин, ренампластин и др. в зависимости от цели исследования).
Емкость аккуратно переворачивают несколько раз, но ни в коем случае не встряхивают. Современные вакуумные системы взятия крови позволяют соединить образец биоматериала и реагент в точной пропорции, что в значительной мере влияет на результат. Если используется одноразовый шприц важно перемещать кровь в пробирку медленно, чтобы не допустить распада клеток.
Гемостазиограмма – один из самых серьезных лабораторных анализов, ведь он оценивает работу такой значимой для организма системы как гемостаз. Особенно важна эта процедура на этапе планирования беременности, во время нее и при подозрении на гемостатические нарушения.
Сдать анализ на гемостаз (гемостазиограмма). | Рекомендации по правильной подготовке к гемостазиограмме
- Гемостаз – это обобщенное научное название биологической системы, которая отвечает за выполнение двух задач: профилактика и оперативное купирование кровотечений, поддержание циркулирующей крови в непременно жидком состоянии.
- Во-первых, это тромбофилия, опасное усиление свертываемости, ведущее к нескольким тяжелым формам:
- Пациент попадает в зону риска инфарктов и инсультов;
- Может возникнуть бесплодие или невынашивание беременности;
- Если есть варикоз, увеличивается риск тромбоза вен.
- Во-вторых, это кровотечения, то есть уменьшение свертываемости, имеющее следующие проявления:
- Долгое заживление даже незначительных ран;
- В органах могут возникнуть кровоизлияния;
- Геморрагические диатезы разнообразных форм;
- Операционные и послеоперационные осложнения.
- Своевременный анализ крови на гемостаз позволит успешно вылечить заболевания, имеющие тяжелые формы, продлить жизнь и улучшить ее качество.
- Сферы применения лабораторного исследования:
- в гинекологии, акушерстве;
- для профилактики, выявления и лечения тромбозов;
- определение причин кровоточивости;
- в качестве одного из подготовительных этапов перед операцией.
Традиционно перед сдачей такого анализа нельзя принимать пищу, притом понятием «натощак» врачи именуют период воздержания от еды не менее 12 часов. За день до запланированного исследования нужно исключить любые нагрузки – как психоэмоциональные, так и физические. В течение суток до забора крови нельзя употреблять алкогольные напитки, в отношении курения также существует 2-х часовое ограничение. Женщинам во время менструации бесполезно сдавать кровь на гемостаз.
Указанные в пункте о патологиях — конкретные заболевания должны стать поводом для настороженности: о них обязательно нужно сообщить врачу, который назначил исследование, особенно если уже ведется лечение. В противном случае препараты, направленные, к примеру, на устранение причин бесплодия, могут существенно ухудшить качество крови, исказить картину.
Для забора крови медсестры обычно используют вену в локтевом сгибе, изначально обязательно определяется переносимость такого рода анализа. Рекомендуется обращаться в лабораторию рано утром: до 8:30 достоверность результата значительно выше.
Современные лаборатории используют вакуумные системы, благодаря которым при сдаче крови соблюдается идеальная точность дозирования (имеется в виду соотношение количества реагента и объемов крови). Чтобы кровь и вспомогательное вещество равномерно перемешались, пробирку несколько раз аккуратно переворачивают вверх-вниз, не встряхивая.
Специалисты постепенно отказываются от привычных шприцов, так как энергичная аспирация может вызвать разрушение клеток. Если нужно просто убедиться в наличии или отсутствии патологий, пробирку с кровью направляют на скрининговую гемостазиограмму, если врач подозревает конкретные нарушения и уже изучил показания первого вида исследования, используется развернутая методика анализа.
Тромбоцитопатии (оценка сосудисто-тромбоцитарного гемостаза)
Для оценки тромбоцитарного компонента гемостаза подсчитывают число тромбоцитов в крови. Патология тромбоцитов является причиной кровоточивости почти в 80 % случаев. При этом тромбоцитопения – наиболее частое ее проявление.
Констатировать тромбоцитопению следует в тех случаях, когда количество тромбоцитов составляет менее 150 × 109/л.
Длительность кровотечения – важный скрининговый тест, основное достоинство которого состоит в том, что он позволяет одновременно качественно оценить количество тромбоцитов в крови, их адгезивные и агрегационные функции, функциональные свойства стенки кровеносных сосудов, а также выраженный дефицит плазменных факторов свертывания (например, факторов VIII и IX, недостаток которых является причиной гемофилии А и В).
Удлинение времени кровотечения отражает нарушение гемостаза вследствие тромбоцитопений, тромбоцитопатий (нарушения функций тромбоцитов – адгезии и агрегации), нарушений сосудистой стенки или сочетания этих факторов. Удлинение времени кровотечения при нормальном количестве тромбоцитов в крови позволяет предположить нарушение их функций. В этом и состоит основная ценность теста, т.к. для оценки адгезивных и агрегационных свойств тромбоцитов в лабораторных условиях необходимо сложное и дорогое оборудование (агрегометр).
Когда функции тромбоцитов не нарушены, время кровотечения остается в норме даже при снижении числа тромбоцитов до 100,0 x 109/л.
При количестве тромбоцитов ниже этого уровня время кровотечения постепенно увеличивается в линейном соотношении с числом тромбоцитов.
Спонтанные кровотечения возникают, если количество тромбоцитов становится ниже 50,0 x 109/л, смертельное кровотечение почти неизбежно, если количество тромбоцитов снижается до 5,0 x 109/л. Длительность кровотечения увеличивается при следующих состояниях:
- Выраженных тромбоцитопениях;
- Нарушении функции тромбоцитов – тромбоцитопатиях, которые бывают врожденными (синдром Бернара-Сулье) и приобретенными (пернициозная анемия, острый и хронический лейкоз, миеломная болезнь, длительный прием аспирина);
- Выраженном снижении плазменных факторов свертывания;
- При нарушении резистентности стенки капилляров (недостаток витамина С, дефектах сокращения капилляров – микроангиопатиях).
Укорочение времени кровотечения диагностического значения не имеет и чаще всего бывает следствием технической ошибки при проведении теста или свидетельствует о повышенной спастической способности капилляров.
Оценить склонность к тромбообразованию по данным теста длительности кровотечения невозможно. Повышенное количество тромбоцитов в крови – тромбоцитоз, несет с собой риск повышения свертываемости и проявляется тромбозами.
В клинических ситуациях риск тромбоза становится реальным, если количество тромбоцитов достигает значений 1000,0 x 109/л.
Исследование агрегационных функций тромбоцитов
Процессы агрегации изучают с помощью агрегометра, отражающего ход агрегации графически в виде кривой; в качестве стимулятора агрегации часто используют АДФ, адреналин и коллаген.
Нарушения агрегации тромбоцитов при различных заболеваниях (по результатам исследований на агрегометре)
| Вид тромбоцитопатий | Стимулятор агрегации и нарушения агрегации | ||||
| АДФ | коллаген | адреналин | ристоцетин | ||
| первичная волна | вторичная волна | ||||
| Тромбастения | Патология | Патология | Патология | Патология | Норма |
| Эссенциальная атромбия | Патология | Патология | Патология | Патология | Норма |
| Аспириноподобный дефект | Норма | Патология | Патология | Патология | Норма |
|
Синдром Бернара-Сулье |
Норма | Норма | (+,-) | (+,-) | Норма |
|
Синдром Вискота-Олдрича |
Патология | Патология | Патология | Патология | Норма |
| Болезнь Виллебранда | Норма | Норма | Норма | Норма |
Сниженная патологическая |
Примечание: (+,-) – диагностического значения не имеет.
Патология тромбоцитов является причиной кровоточивости почти в 80 % случаев. При этом тромбоцитопения – наиболее частое ее проявление. Констатировать тромбоцитопению следует в тех случаях, когда количество тромбоцитов составляет менее 150 × 109/л.
Различают острую и хроническую тромбоцитопению. Последняя диагностируется тогда, когда продолжительность ее превышает 6 мес. У лиц с уровнем тромбоцитов выше 50×109/л редко наблюдается кровоточивость. Тем ни менее, снижение тромбоцитов ниже 100×109/л может сопровождать серьезную патологию. В связи с этим причину каждого случая тромбоцитопении необходимо выяснять.
При тромбоцитопениях, тяжелых тромбоцитопатиях и при дефиците фактора Виллебранда (ФВ) значительно удлиняется время кровотечения.
Кровоточивость связана с недостаточностью адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов – нарушением образования в поврежденных сосудах тромбоцитарной пробки.
Это может быть обусловлено либо значительным снижением количества тромбоцитов в крови, либо их дисфункцией, в основе которой чаще всего лежит отсутствие или блокада на мембране тромбоцитов рецепторов, взаимодействующих со стимуляторами (агонистами) агрегации этих клеток (ФВ, адреналином, АДФ, фибриногеном, арахидоновой кислотой и простагландинами), либо отсутствием в тромбоцитах или нарушением выхода из них компонентов гранул, содержащих эти стимуляторы агрегации.
Современные гематологические анализаторы выводят тромбоцитометрические кривые (гистограммы распределения тромбоцитов по объему).
Отмечается связь размера тромбоцитов с их функциональной активностью, содержанием в гранулах тромбоцитов биологически активных веществ, склонностью клеток к адгезии, изменениями объема тромбоцитов перед агрегацией.
Наличие в крови преимущественно молодых форм тромбоцитов приводит к сдвигу гистограммы вправо, старые клетки располагаются в гистограмме слева, так как, по мере старения тромбоцитов их объем уменьшается. Увеличение содержания юных форм тромбоцитов наблюдается при кровопотере и свидетельствует об усиленной регенерации.
Увеличение содержания старых форм, вакуолизированных тромбоцитов, форм раздражения и уменьшение содержания зрелых тромбоцитов, характерны для различных воспалительных процессов, интоксикаций, злокачественных новообразований.
Тромбомодулин – интегральный мембранный белок, рецептор тромбина, находящийся на клетках эндотелия кровеносных сосудов и участвующий в системе антикоагуляции. Он определяет скорость и направление процесса гемостаза, активно ограничивает и регулирует свёртывание крови.
Эндотелий, образуя тромбомодулин, блокирует активные коагулянты, выделяющиеся печенью и находящиеся в плазме крови, в первую очередь — самый активный фактор свертывания — тромбин. Связанный тромбин исключается из системы свёртывания крови.
Тромбин, присоединившись к тромбомодулину, приобретает новые качества: образует вместе с противосвертывающими протеинами С и S (кофактор протеина S) антиагрегантный и антитромботический комплекс, который препятствует свертыванию и тормозит фибринолиз.
Таким образом система тромбомодулин-протеин С выполняет антикоагулянтную функцию. Более того, модифицированный при взаимодействии с тромбомодулином, тромбин, теряет способность превращать фибриноген в фибрин и вызывать агрегацию тромбоцитов.
При повреждении сосудистой стенки тромбомодулин «отделяется» от эндотелия и поступает в кровь. Увеличение его в крови наблюдается у больных с претромботическими состояниями, васкулитами и т.д. Степень увеличения тромбомодулина в крови имеет диагностическое и прогностическое значение.
Тромбомодулин значительно снижен при некоторых заболеваниях, таких как атеросклероз, что может увеличивать свёртываемость крови и повышать риск тромбоза.
Фактор Виллебранда – сложный мультимерный адгезивный гликопротеин, носитель-стабилизатор прокоагулянтного протеина F VIII:C, который является белком адгезии в процессах гемостаза.
Фактор Виллебранда может связывать коллаген и, возможно, другие эндотелиальные структуры и опосредует адгезию тромбоцитов к субэндотелию через связывание поверхностного рецептора тромбоцитов гликопротеина Ib.
Адгезия тромбоцитов, опосредованная Фактором Виллебранда, происходит наиболее интенсивно при высоких скоростях сдвига, т.е. в артериях. VIII-vWF является также носителем F VIII – антигемофильного глобулина А. Фактор Виллебранда у здоровых людей предотвращает рост тромба в сосудах, активируя образования плазмина.
Повышенные уровни активности Фактора Виллебранда являются индикатором повреждения эндотелия при сосудистых заболеваниях, что может быть существенно для гипертензионных сосудистых осложнений.
Болезнь фон Виллебранда – врождённый геморрагический диатез. В легкой форме эта болезнь является самым частым геморрагическим нарушением у мужчин, с частотой 1:100. Это заболевание гетерогенной природы, вызываемое либо дефектами структуры белка, либо снижением концентрации Фактора Виллебранда.
Классификация заболевания основана на клинической картине, анамнезе и результатах лабораторного анализа, включая время свёртывания и определение антигена и активности Фактора Виллебранда. Определение уровня Фактора Виллебранда помогает в дифференциальном диагнозе двух основных типов заболевания: типа 1 и типа 2.
Определение типа болезни принципиально, так как от этого зависит выбор тактики ведения больного.
Фибронектин является рецептором для фибринстабилизирующего фактора. Способствует адгезии тромбоцитов, участвуя в образовании белого тромба; связывает гепарин.
Присоединяясь к фибрину, фибронектин уплотняет тромб.
Под действием фибронектина клетки гладких мышц, эпителиоцитов, фибробластов повышают свою чувствительность к факторам роста, что может вызвать утолщение мышечной стенки сосудов (сужение диаметра).
Гемостаз крови
Кровь выполняет несколько жизненно важных функций, в том числе — транспортную. Благодаря разветвленной системе кровообращения каждая клетка постоянно получает кислород, необходимые ей питательные вещества и отдает продукты обмена.
Стоит лишить клетки головного мозга притока обогащенной кислородом крови на 30 секунд, и сознание может нарушиться.
Чтобы все ткани и органы работали слаженно, кровь, насыщенная кислородом, должна постоянно, неуклонно двигаться по артериям на периферию и по венам — обратно, к сердцу.
Любые преграды на ее пути, например, атеросклеротические бляшки, тромбы или повреждения сосудов сопряжены с риском для здоровья или жизни. Предотвратить их образование, обеспечить беспрепятственное проникновение крови к каждой клетке помогает мудрая и сложная система — гемостаз.
Гемостаз с древнегреческого языка можно перевести как «остановка крови».
Кровь циркулирует в замкнутой системе под давлением. Система гемостаза поддерживает ее жидкое состояние, останавливает кровотечение, если сосуд поврежден, таким образом сохраняя баланс между свертывающей и противосвертывающей активностью.
Как работает гемостаз?
Гемостаз «включается в работу» автоматически, как только нарушается целостность кровеносного сосуда. При этом объем кровопотери значения не имеет — даже самая маленькая царапина «запускает» полную программу свертывания крови.
Свертывание протекает последовательно в три стадии1.
- Спазм сосуда
Повреждение сосудов, независимо от их размеров, — чрезвычайное происшествие, на которое первыми реагируют рецепторы боли, запускающие развитие рефлекторного сужения сосудов. Благодаря уменьшению их просвета снижается скорость кровотока и, соответственно, уменьшается кровопотеря.
- Тромбоцитарный гемостаз
В работу по остановке кровотечения включается сама сосудистая стенка, которая в норме ведет себя по отношению к крови, которая перемещается по сосудам, абсолютно нейтрально, играя роль «проводника».
Но как только сосуд оказывается поврежденным, он моментально становится активным участником событий. Одна из главных ролей в таком сценарии «спасения» достается коллагену, который содержится внутри сосудистой стенки.
Даже при небольшой зоне повреждения волокна коллагена «обнажаются», к ним дружно направляются клетки крови — тромбоциты.
Коллаген и один из факторов свертывания крови «запускают» сложный биохимический процесс —активацию и агрегацию (то есть склеивание между собой) тромбоцитов с образованием тромбоцитарного или «белого» тромба, помогающего восстановить целостность сосуда.
Однако борьба с кровотечением на этом еще не заканчивается.
- Коагуляционный гемостаз
После того как сгусток сформирован, происходит активация факторов свертывания крови — специальных белков, которые содержатся в плазме и тромбоцитах и обеспечивают свертывание. В результате из неактивного белка плазмы крови фибриногена образуется фибрин — белок в форме волокон.
С его помощью вокруг сгустка тромбоцитов формируется фибриновая сеть, которая способна удерживать тромбоциты и другие клетки крови, включая эритроциты, формируя прочный красный тромб.
Он качественно «латает» рану, стягивая ее края и окончательно восстанавливая целостность поврежденного сосуда.
На первый взгляд, на этом «ремонтные работы» закончены, но это не совсем так, ведь сформировавшийся тромб может нарушать кровоток за счет уменьшения просвета «отремонтированного» сосуда. Чтобы этого не происходило, когда задача тромба выполнена, – нужно, чтобы произошло его растворение — фибринолиз
Что такое фибринолиз?
Система фибринолиза, функционирующая в организме, предотвращает чрезмерное тромбообразование. Она же включается в работу, когда приходит пора растворить тромб, образовавшийся при повреждении сосудов. Ее еще называют антисвертывающей (фибринолитической) системой.
Когда в гемостазе происходят нарушения?
К сожалению, иногда в системе гемостаза появляются сбои, которые проявляются или патологической склонностью к кровотечениям, или, напротив, повышенным патологическим образованием тромбов — тромбозом.
Повышенная кровоточивость из-за имеющихся нарушений коагуляции может быть результатом ряда заболевания и состояний, среди которых2:
- Дефекты в самой сосудистой стенке
- Низкое количество тромбоцитов
- Недостаточность факторов свертывания
- Избыточный фибринолиз, который приводит к растворению «нужных» тромбов.
В обратной ситуации, когда нарушения связаны с избыточным образованием тромбов, проблема может быть обусловлена такими факторами2:
- Слишком высокое содержание веществ, активирующих тромбоциты
- Блокирование процесса фибринолиза (растворения тромбов)
- Застой крови и другие.
Виды нарушений гемостаза
Известно несколько состояний и заболеваний, которые способствуют нарушению разных звеньев гемостаза
Нарушение тромбоцитарного гемостаза2
Тромбоцитопении — уменьшение количества тромбоцитов Снижение уровня тромбоцитов может быть следствием целого ряда заболеваний, в том числе:
- Апластические анемии
- Острый лейкоз
- Терапия цитостатиками (препаратами для лечения злокачественных опухолей), лучевая терапия
- Дефицит витамина В12, В9
- Тромбоцитопеническая пурпура.
Кроме того, снижение уровня тромбоцитов может быть вызвано сильным кровотечением.
Тромбоцитопатии — нарушение функции тромбоцитов, приводящие к повышенной кровоточивости. Могут быть обусловлены наследственными заболеваними, приемом лекарственных препаратов (например, приемом ацетилсалициловой кислоты) и другими факторами.
Нарушение коагуляционного гемостаза2
К этому типу нарушений относятся коагулопатии — геморрагические диатезы, при которых кровь нормально не сворачивается. Они бывают наследственными и приобретенными.
К наследственным заболеваниям относится гемофилия, при которой отсутствуют или содержатся в недостаточном количестве некоторые факторы свертывания, вследствие чего кровь не сворачивается нормально.
У больных с приобретенными коагулопатиями может возникать дефицит сразу нескольких факторов свертывания крови. К нарушениям коагуляционного гемостаза относится гиперкоагуляция, при которой повышается способность крови к образованию тромбов.
К коагулопатиям также относится ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, синонимы: коагулопатия потребления, тромбогеморрагический синдром).
При ДВС-синдроме последовательно происходят два патологических процесса2:
- Нарушение свертывания крови, вследствие которого нарушается циркуляция в мелких сосудах
- Нарушение образования кровяных сгустков вследствие нарушений в системе гемостаза и, как результат, неконтролируемые кровотечения.
- Яркое свидетельство ДВС-синдрома — образование в мелких сосудах тромбов.
- Причинами развития ДВС-синдрома могут быть инфекции, сепсис, шок, ожоги, нарушение течения беременности, острый лейкоз, другие состояния и заболевания.
- При подозрениях на нарушения гемостаза врачом могут быть назначены различные лабораторные исследования крови, позволяющие выявить указанные нарушения.
Список литературы
- Boon G.D. An Overview of Hemostasis // Toxicol. Pathol. 1993;21(2):170–179.
- Зиновкина В.Ю., Висмонт Ф.И. Нарушения гемостаза. Методическиерекомендации /МГМИ. Минск, 2000. С. 63.
- Andrew J.
Gale Current Understanding of Hemostasis Toxicol Pathol. 2011 ; 39(1): 273–280.doi:10.1177/0192623310389474
- Вавилова Т.В. КАК ПОСТРОИТЬ ПРОГРАММУ ЛАБОРАТОРНОГО ОБСЛЕДОВАНИЯБОЛЬНОГО С НАРУШЕНИЯМИ В СВЕРТЫВАНИИ КРОВИ. АТЕРОТРОМБОЗ, 2017, №2: с.95-108.
SARU.ENO.19.03.0436
Оставить комментарий