Почему до года каждому малышу обязательно нужно сделать УЗИ сердца? Кто в большей зоне риска по сердечно-сосудистым заболеваниям: мужчины или женщины? В какие временные промежутки стоит посетить врача? И как вовремя выявить проблемы?
Кардиолог Ирина Турчинова рассказывает об этапах жизни, когда важно обратить внимание на свое сердце.
Ирина Турчиновадетский кардиолог,
врач ультразвуковой диагностики высшей категории медицинского центра «ЛОДЭ»
Сердечно-сосудистые заболевания — частая причина смерти людей во всем мире
— Насколько опасны для человека сердечно-сосудистые заболевания?
— Очень опасны. Они становятся причиной смерти у 30% населения мира и, к сожалению, у 50% населения нашей страны.
Что первое приходит на ум, когда узнаешь о таких показателях? Наверное, что-то не так с нашей медициной. Но потом узнаешь статистику ВОЗ, в соответствии с которой среди самых важных факторов, влияющих на количество смертей от подобных заболеваний:
- 50-55% приходится на образ жизни;
- 20-25% — на генетику;
- 20% — на среду обитания;
- 7-10% — на уровень медицины.
И становится понятно — что-то не так с нашим образом жизни.
Среди самых распространенных сердечно-сосудистых заболеваний — ишемическая болезнь сердца, которая развивается на базе атеросклероза сосудов, атеросклеротическое поражение сосудов головного мозга, артериальная гипертензия.
Опасность заключается в том, что осложнения этих заболеваний проявляют себя внезапно, а последствия могут быть очень тяжелыми (инфаркт миокарда, инсульт и так далее). Иногда медики просто не успевают оказать человеку первую помощь.
— Сердечно-сосудистые заболевания чаще встречаются у женщин или у мужчин?
— Частота встречаемости примерно одинаковая у представителей обоих полов. Но есть отличия в статистике смертности. Женщины умирают от подобных заболеваний на 10% чаще, но происходит это лет на 10-15 позже, чем у мужчин.
— Существует теория о том, что женские половые гормоны защищают сердечно-сосудистую систему. Заболевания настигают женщин чаще всего в периоде менопаузы, когда количество этих гормонов значительно снижается. Однако эта теория не имеет убедительных подтверждений.
Внутриутробное развитие
— Какие проблемы можно обнаружить у ребенка еще во время беременности женщины?
— За последние 10-15 лет пренатальная диагностика совершила настоящий прорыв. Это касается и оснащения качественной современной аппаратурой, и высокой квалификации специалистов. Сегодня во время беременности действительно можно выявить различную врожденную и генетическую патологию плода, в том числе порок сердца.
Тем не менее, пренатальная диагностика не гарантирует стопроцентный результат даже в самых развитых медицинских центрах мира. Некоторые пороки сложно или невозможно обнаружить во время внутриутробного развития.
— К примеру, до рождения у малыша не функционируют легкие. Он получает кислород вместе с кровью матери. Анатомию легочных сосудов оценить очень трудно, потому что они просто пока не начали функционировать.
— Что такое порок сердца?
— Это болезнь, которая возникает вследствие анатомически неправильного формирования различных отделов сердца или сосудов.
В результате нарушается гемодинамика (движение крови в сердечных камерах и сосудах), что вызывает неблагоприятные изменения в организме (снижение насыщения крови кислородом, перегрузку камер сердца, перегрузку кровью сосудов легких, отставание в развитии, сердечную недостаточность и еще множество других возможных осложнений).
— Как проводится пренатальная диагностика?
— Во время беременности женщина должна пройти минимум три УЗ-обследования:
- первое — в срок 11-13 недель;
- второе — в срок 18-21 неделя;
- третье — в срок 32-35 недель.
Во время первого УЗИ можно только заподозрить порок сердца. Во время второго обычно уже реально сформулировать диагноз. Важно, чтобы женщина не пропускала этот срок, потому что только до 22 недель возможно прервать беременность по медицинским показаниям, если женщина примет такое решение.
Чаще всего женщины решают прервать беременность в случае выявления тяжелой генетической патологии. При изолированных же пороках сердца в большинстве случаев ребенку можно помочь после рождения.
Детская кардиохирургия в Беларуси находится на очень высоком уровне. Наши кардиохирурги проводят сложные операции уже в первые дни и месяцы жизни, а грамотные реаниматологи помогают быстрее и легче восстановиться.
Поэтому прерывать беременность врачи, как правило, сегодня рекомендуют только при одном пороке сердца — гипоплазии левых отделов сердца, так как лечение такой проблемы — это крайне сложный и длительный процесс с высокими показателями летального исхода на разных этапах лечения.
— Кстати, в некоторых странах уже начали проводить операции на сердце ребенка еще в утробе матери! Но выполняются они только при определенных пороках, когда выраженные нарушения гемодинамики возникают еще внутриутробно. При большинстве пороков благодаря функционирующим фетальным коммуникациям существенных изменений со стороны сердца и всего организма плода не наступает.
Цель пренатальной диагностики — не только установить диагноз, но и информировать родителей о том, с какими проблемами ребенок может столкнуться после рождения: какими могут быть осложнения, нужны ли будут операции, каковы прогнозы и каким будет качество жизни малыша. Это необходимо для того, чтобы мама и папа приняли осознанное решение, как поступать в сложившейся ситуации и стоит ли идти на шаг прерывания беременности.
Кроме того, нужно определить, где будет рождаться малыш, потому что некоторые пороки сердца требуют интенсивной терапии и экстренного хирургического вмешательства уже в первые часы и дни жизни ребенка.
Не в каждом роддоме могут оказать специализированную помощь, а время — очень ценный ресурс в данной ситуации.
Детская кардиохирургия в стране только одна и находится в Минске в РНПЦ детской хирургии, поэтому всех детей, нуждающихся в срочной помощи, приходится транспортировать туда, а это иногда не менее 300 км.
Некоторые дети рискуют не перенести транспортировку из других городов. УЗИ помогает врачам решить этот вопрос. Обычно в сложных ситуациях женщин направляют для родоразрешения в ГУ РНПЦ «Мать и дитя» или в Роддом №1 г. Минска. Этот вопрос решается заблаговременно на консультации у детского кардиолога, знающего нюансы течения врожденных пороков сердца.
После рождения
— После того как младенец появился на свет, как врачи проверяют его сердце?
— Обязательно проводится аускультация (лат. auscultatio — «выслушивание») — физический метод медицинской диагностики, заключающийся в выслушивании звуков, образующихся в процессе функционирования внутренних органов.
На этом этапе уже можно заподозрить проблемы с сердцем. Если доктор слышит характерные шумы, он направляет ребенка на УЗИ сердца.
Оценивается также общее состояние младенца, цвет кожных покровов, выполняется электрокардиограмма, измеряется насыщение крови кислородом, оценивается пульс и измеряется давление.
Таким образом можно обнаружить косвенные признаки поражения сердца, что также является поводом для направления на эхокардиографию.
— Что про этот этап должны знать родители?
— Я рекомендую родителям в течение первого года жизни сделать УЗИ сердца ребенку, особенно если оно не выполнялось в роддоме. Как правило, без симптомов врачи его не назначают, однако есть смысл поговорить с вашим педиатром и взять направление.
Почему? Потому что большинство пороков сердца (причем обычно это самые серьезные из них) диагностируют именно в этот период, хотя симптомов может и не быть или они могут быть почти незаметными.
А тем временем врожденные пороки сердца — это самая частая причина детской смертности (около 30% среди других причин).
Кроме того, к моменту планового УЗИ в 3-6 лет, которое выполняется всем детям, некоторые пороки могут уже дойти до неоперабельной стадии.
Родители должны насторожиться, если у ребенка:
- снижается аппетит (обычно малышу просто становится тяжело сосать молоко матери и он может даже отказаться от груди);
- ребенок перестает прибавлять в массе тела;
- после кормления учащается дыхание, появляется потливость или изменяется цвет кожных покровов;
- становятся холодными руки и ноги;
- появляется вялость и апатичность;
- плач становится слабым и тихим.
- Если вы заметили подобные симптомы, обязательно обратитесь к педиатру.
- Дошкольный возраст
- — Если говорить о дошкольном возрасте, как часто нужно делать серьезные обследования сердца?
— Всем детям от 3 до 6 лет назначается плановое УЗИ сердца и электрокардиограмма. Перед школой это делается еще и для того, чтобы определить группу здоровья и группу по физкультуре.
Важно понимать, что электрокардиограмма не заменяет УЗИ сердца, т.к. она демонстрирует только нарушение ритма и электрические процессы, хотя иногда можно заметить и косвенные признаки перегрузки некоторых отделов сердца. УЗИ же показывает полностью структуру и функцию сердца.
Школьный возраст
— В школе дети проходят обязательные обследования сердца?
— Школьникам каждый год делают ЭКГ. Эхокардиография планово не выполняется, лишь по показаниям. Только мальчики в 16 лет проходят ее в рамках допризывного медосмотра.
Более пристальное внимание к здоровью сердца могут проявлять в спортивных секциях, которые часто требуют ежегодного обследования.
— Кстати, обследования до поступления в спортивную секцию назначаются неспроста. Физические нагрузки при слабом сердце могут спровоцировать жизнеугрожающую аритмию при определенной патологии сердца.
Все же школьные годы — это долгий период без УЗИ, а ведь проблемы с сердцем могут обнаружиться и в это время. Считаю, стоит сделать это обследование хотя бы один раз всем детям без жалоб.
- — Правда ли, что в переходном возрасте чаще всего проявляется патология сердца?
- — И правда, и неправда.
- Неправда, что именно в этом возрасте развиваются какие-то особенные тяжелые заболевания сердца.
А правда в том, что в переходном возрасте у ребят нередко появляются жалобы на боли в сердце, сбои в ритме, учащенное сердцебиение, жар, нехватку воздуха вплоть до панических атак. Однако обследования ничего критичного в здоровье сердца не показывают, из-за чего родители часто чрезмерно волнуются и даже обвиняют врачей в их некомпетентности.
Все дело в дисбалансе вегетативной нервной системы, которая возникает из-за гормональной перестройки. Нередко в данной ситуации ребенку больше нужен психотерапевт или невролог, чем кардиолог. Хотя это не значит, что проверять сердце не нужно. Убедиться в том, что все в порядке, конечно же, стоит.
- Молодой возраст
- — Может ли сердечная патология быть выявлена в более старшем возрасте?
- — Чаще всего в это время появляются уже приобретенные заболевания, причиной которых могут стать перенесенные инфекции, могут проявиться генетически детерминированные заболевания, осложнения хронических заболеваний и другие.
- — Поэтому есть смысл после 20 хотя бы раз в 5 лет делать полное обследование сердца (ЭКГ, УЗИ, контроль давления, анализы).
- Зрелый возраст
- — В каком возрасте людям нужно обращать особое внимание на сердце?
- — Особое внимание на здоровье сердца нужно обращать:
- мужчинам после 40-45 лет;
- женщинам после 50-55.
То есть после этого возраста желательно делать обследование каждый год.
Бич заболеваний пожилого возраста — все тот же атеросклероз сосудов. Риск его возникновения повышается с возрастом. И с увеличением продолжительности жизни населения неизбежно увеличивается процент пациентов с таким диагнозом. Возрастает риск коронарных заболеваний, инсульта и инфаркта.
Проблема многих людей в том, что они обращаются к врачу уже на стадии осложнений далеко зашедшего заболевания, когда помочь сложно.
Поэтому, вступая в «опасный» по сердечно-сосудистым заболеваниям возраст, целесообразно посетить кардиолога, который оценит ваши риски заболеваний, назначит необходимый объем обследования, предложит подходящие именно вам рекомендации по образу жизни и лечению, если таковое необходимо. Сердце и сосуды важно беречь с ранних лет и не забывать об их здоровье до самой старости.
Какие операции детям на сердце до сих пор не проводят в России и как это изменить? Интервью с зав.отделением врожденных пороков сердца и детской кардиологии ОКБ № 1 Кириллом Горбатиковым
Главный детский кардиохируг Тюменской области Кирилл Горбатиков проводит 120–150 операций в год. Вес его пациентов нередко исчисляется граммами, а их сердца по размеру сравнимы с куриным яйцом.
Маленькие пациенты со сложными врожденными пороками попадают на операционный стол в первые часы своей жизни. Еще несколько десятков лет назад такие дети считались неоперабельными и безнадежными. Сейчас — по-другому.
Почему, несмотря на это, некоторые родители рвутся в зарубежные клиники и причем тут бизнес? Какие операции действительно до сих пор не проводят в России и как это изменить? На эти вопросы ответил редакции “72.
ру” заведующий отделением врожденных пороков сердца и детской кардиологии ОКБ № 1 Кирилл Горбатиков.
— Кирилл Викторович, из-за чего развиваются пороки сердца?
— На самом деле твердого и однозначного мнения на этот счет нет. До недавнего времени считалось, что причина — в вирусных инфекциях, которые женщина переносит на 3–5-й неделе беременности. Большие исследования в этой области провели французы. Тотальная вакцинация беременных женщин, которую они применяли, возымела положительный эффект.
Стали рождаться дети с гораздо меньшим количеством воспалительных изменений сердечной мышцы, но число пороков сердца не снизилось. Глобальные исследования провели и американцы. Ими были взяты одни из самых благополучных мест на планете и не очень пригодные для жизни — такие, как Зимбабве, где люди живут в картонных коробках и зачастую инфицированы ВИЧ.
В итоге количество детей, рожденных на свет с врожденным пороком сердца, было константно одинаково — 8,15 на 1000 рожденных живыми везде. Теперь считается, что пороки сердца — это спонтанные мутации человечества, которые существовали всегда. Количество их стабильно — оно не уменьшается и не растет.
Раньше считалось, что пороков сердца меньше, потому что не было диагностики и дети умирали в раннем возрасте, либо сразу после рождения. В отчетах тогда писали «умер» без указания причин. Когда большой прогресс получила неонатология (наука о новорожденных детях. — Прим. ред.), уровень диагностики пороков сердца поднялся до 100%. Наблюдения проводятся внутриутробные и сразу после рождения.
Во многом именно это позволяет нашим пациентам дожить до хирургии. Дело в том, что при некоторых пороках сердца продолжительность жизни ребенка после рождения исчисляется часами, если ничего не сделать.
— Когда выявляются пороки сердца?
— Тяжелые пороки сердца — такие, как отсутствие левого желудочка, видно уже на 14-й неделе беременности. Более тонкие пороки — на 18–20-й неделе. Во время УЗИ на 20-й неделе беременности уже видно всё.
— Многие родители не хотят оперировать детей в России — это стереотип или оправданный выбор?
— На самом деле есть случаи, когда действительно нужно ехать за рубеж. В России не делают пересадку сердца маленьким детям. При этом есть пациенты, которым необходима такая операция.
Это порок развития самой сердечной мышцы, когда ее нет, либо это следствие операций, когда вместо двух желудочков сердца у ребенка остается один. В таких случаях делаются поэтапные операции, ребенок живет, но плохо, и чтобы он выжил, требуется пересадка сердца.
Не делают в России и пересадку комплекса «сердце-легкие». Несомненным лидером в проведении таких операций является Израиль.
Мы не делаем такие операции не потому, что не умеем или не хотим — у нас просто нет законодательной базы для этого. Ведь для пересадки сердца ребенку нужно взять сердце у другого ребенка, и тут возникает огромное количество проблем.
Слава богу, в России за последние десять лет наладились пересадки почки и сердца взрослым пациентам. Были громкие скандалы, аресты в операционных и задержания врачей. Многие хорошие специалисты тогда говорили, что свобода дороже, и не хотели заниматься операциями по пересадке органов.
Но теперь законодательная база появилась, ситуация устаканилась, но только у взрослых.
Для проведения операции по пересадке сердца у детей законодательной базы нет. Если я умирающему ребенку пересажу сердце другого, уже погибшего малыша, то надолго отправлюсь в тюрьму. В России не пересаживают детские сердца. Остальные операции делают в нашей стране, и поездки за границу — это желание родителей: «Вот мы хотим там». Мало кто знает, что некоторые зарубежные клиники платят родителям отступные. Благотворительные фонды собирают деньги для лечения детей, переводят на счет клиник, а те в свою очередь из этой суммы оказывают родителям определенную финансовую помощь — так называемые отступные. С точки зрения помощи пациенту там ничего особенного нет — это просто бизнес. Знаю, что такие клиники работают в Германии. Родители едут туда прооперировать своего ребенка и немножко заработать. Что есть, то есть.
— Как вы думаете, когда в России могут разрешить пересадку сердца детям?
— Этот вопрос обсуждается уже лет десять, но пока — воз и ныне там. В России возможна лишь пересадка сердца подростку, когда пациенту 15–17 лет.
— Есть ли случаи, за которые вы сами не беретесь и отправляете к другим специалистам?
— Нет, мы оперируем весь спектр пороков, которые существует. Между центрами детской кардиохирургии в России существует негласное джентльменское соглашение: если ребенку нужно несколько операций на сердце, то они проводятся в одном учреждении. Нередко родители хотят, чтобы операцию провел определенный хирург.
Например в Новосибирске оперирует Юрий Горбатых — мировой величины детский кардиохирург. Если родители говорят: «Мы хотим к нему», им никто не препятствует. Оформляется квота, и люди едут. Другой вариант — миграция.
Если первую операцию сделали в Тюмени, то вторую посоветуют провести там же, ведь врачи уже знают пациента и его особенности.
— Как часто вы сталкиваетесь со случаями, когда ребенка нужно оперировать в первые часы его жизни?
— Из восьми детей, рожденных с пороком сердца, примерно пяти требуется операция в первые дни или даже часы после рождения. В противном случае дети умирают. Дело в том, что когда ребенок рождается, у него изменяется кровообращение — он начинает дышать сам.
Зачастую в утробе матери малыш с пороком сердца чувствует себя неплохо, но когда он начинает жить самостоятельно, порок сердца выходит на первое место.
Он не позволяет крови обогащаться кислородом, поэтому нужно принимать быстрые решения и, слава богу, теперь эти операции — не подвиг, а работа в потоке.
Все женщины, которым во время беременности сообщают о пороке сердца у ребенка, рожают в одном месте — в перинатальном центре в Тюмени. Между их специалистами и нами налажена круглосуточная связь и обеспечено круглосуточное дежурство.
Когда рождается ребенок с пороком, то ему сразу ставят поддерживающий препарат и быстро доставляют к нам, а мы уже занимаемся и, при необходимости, оперируем. 80–90% всех пороков должны быть скорректированы в первый год жизни. 10–15% — это пороки, которые сразу не нужно хватать. Либо они пройдут сами, либо операция потребуется позже.
Тогда ребенку проведут операцию без разреза и тяжелого наркоза — эндоваскулярно. Схема такая: ребенок поступает в больницу, на следующий день ему проводят операцию и через сутки отправляют домой. Все.
— Какие самые тяжелые пороки сердца?
— Это гипоплазия левых отделов сердца — когда у ребенка нет левого желудочка, нет восходящей аорты, работает только правый отдел. При таких пороках операции делаются только паллиативные, чтобы ребенок выжил, но здоровым он не будет никогда. У таких пациентов нет половины сердца, функции левого желудочка берет на себя правый. Таким детям в жизни предстоит как минимум три операции.
Подобные пороки — это цепь паллиативных операций. Все эти дети — глубокие инвалиды. Кто-то умирает в семь лет, кто-то — в пять, кто-то — в два года, а кто-то — в возрасте трех месяцев. Несчастные родители.
Выписываешь ребенка после операции, родители говорят: «Огромное вам спасибо», а ты отвечаешь: «Не за что», потому что неизвестно, что лучше в таких случаях — гибель малыша или спасение.
— Большинство ваших пациентов лет 10–20 назад считались безнадежными?
— Скачок произошел в начале 2000-х, когда появились технологии. Сама хирургия не поменялась — руки остались те же. Нельзя сказать, что до этого было все плохо, а сейчас мы придумали, как проводить операции, и теперь все будут здоровы. Нет, таких революций в медицине не произошло.
Но появилась медицинская аппаратура, которая позволила оперировать детей безопасно и выхаживать совсем маленьких пациентов. Раньше родителям таких малышей действительно говорили: «Извините, но мы ничего не можем сделать». Именно технологии позволили хирургам браться за пациентов, которые раньше считались неоперабельными.
К примеру, сейчас вес самого маленького ребенка, который находится в нашей реанимации, составляет 1700 граммов, а самого большого — 2900.
— Как быстро ваши пациенты восстанавливаются после операций, и от чего это зависит?
— Маленькие пациенты восстанавливаются дольше. В остром постоперационном периоде чем меньше вес ребенка и его возраст и чем больше у него сопутствующих заболеваний — тем дольше он восстанавливается и находится в реанимации.
— Многое ли зависит от последующего ухода за прооперированными малышами?
— Я бы сделал вот такую разбивку — правильная и вовремя сделанная безопасная операция — это 20% успеха. Прибавим сюда еще 20%, которые составляет адекватная защита операции — это наркоз, искусственное кровообращение. Оставшиеся 60% — это постоперационное ведение в реанимации. Дело в том, что операция на сердце с искусственным кровообращением — это космический корабль.
Во время ее проведения ребенок не дышит, и его сердце не работает — все это делает оборудование. После хирургического вмешательства нужно, чтобы сердце заработало с адекватным давлением и ребенок начал нормально дышать. Все это делается поэтапно. Если бы дети болели только врожденными пороками сердца, это была бы мечта детских кардиохирургов.
К сожалению, такое бывает лишь в 5–10% случаев. У 90% детей с врожденными пороками сердца есть проблемы с другими органами. Наши пациенты часто являются недоношенными, у них маленький вес и недоразвитые почки, кишечник и легкие. Сердце мы починим, а все остальное нужно выходить и адаптировать к новым условиям.
Это все равно, что сделать двигатель, а всю ходовую не трогать в надежде, что и так поедет. Не поедет или поедет, но ненадолго.
— Как вы переживаете случаи, когда не удается спасти маленького пациента?
— Мы все живые люди и родители. Я всегда стараюсь максимальное количество времени потратить на беседы с родителями, потому что они зачастую находятся в неведении и страхе от прочитанного в интернете. По российскому законодательству сейчас мы можем пускать родителей в реанимацию — это хорошо. Раньше это было запрещено. Мы очень жалеем и всегда очень сопереживаем родителям.
— Родители часто обвиняют детских кардиохирургов в том, что они не смогли спасти их ребенка?
— Когда маленький ребенок умирает от тяжелого рака, все всё понимают, и общественное сознание не будоражится.
Никто не говорит, что врачи — убийцы, никто не обращается в прокуратуру и в Следственный комитет.
При этом почему-то считается, что если у ребенка тяжелый порок сердца и он не выжил, то это какой-то форс-мажор. Обязательно нужно всех наказать, лишить дипломов и желательно выгнать за пределы страны.
Если мы посмотрим на благополучный и хваленый запад, то увидим, что и там у каждого вида порока сердца есть свой процент летальности. Клиники бьются за десятые доли процента, хитрят и лукавят, но этот процент есть у всех и везде.
Бывают сочетания порока сердца с другими тяжелыми проблемами, которые практически всегда оказываются летальными. Когда у ребенка порок сердца и первичная легочная гипертензия (заболевание сосудов легких. — Прим. ред.
), к успеху может привести только пересадка сердца и легких, но и при этих операциях может наступить смерть пациента.
Если кто-то из врачей говорит, что с такими пороками вообще не умирают, — это лукавство. Неправильной хирургии, когда что-то не то или не туда пришили, в последние лет 10–15 уже нет, но проблема сочетанной патологии есть во всем мире.
— Есть ли очередь на операции, которые проводят в вашем отделении?
— Очередей на операции у нас нет. Иногда мы ждем необходимые расходники для проведения эндоваскулярных вмешательств (имплантируемые материалы — искусственные артерии, клапаны. — Прим. ред.).
Они изготавливаются индивидуально под каждого пациента. Но здесь нужно понимать, что пациенты, которым мы проводим эндоваскулярные операции, могут ждать.
Новорожденных мы берем сразу и не требуем, чтобы они к нам приезжали уже полностью обследованные. Все необходимые анализы берем на месте.
В 2016 году Кирилл Горбатиков первым в России провел «взрослую» операцию на детском сердце, а в 2018-м спас жизнь трёхмесячной девочки, у которой обнаружили врожденную опухоль сердца. В конце прошлого года заведующему кардиохирургическим отделением ОКБ № 1 присвоили звание заслуженного врача.
Источник: https://medrussia.org/34007-esli-ya-peresazhu-serdce-odnogo-rebenka/
Причины, разновидности, признаки, лечение гипоплазий — клиника «Добробут»
Гипоплазией называется недоразвитие какого-либо органа или ткани – это общая и главная черта патологии, будь то гипоплазия почек, головного мозга или гипоплазия сегмента правой или левой позвоночной артерии.
У человека чаще всего встречается недоразвитие отдельных органов. Так, этой патологией может быть поражен головной мозг, но не вся центральная нервная система, или одно легкое без вовлечения второго и верхних дыхательных путей.
Патология возникает из-за сбоя во время внутриутробного развития. Наиболее часто встречающиеся причины развития гипоплазий:
- сбой, который случается при первичной закладке зародышевых клеток;
- неправильное внутриутробное положение плода;
- скудное количество околоплодных вод;
- вредные привычки будущей матери – курение, прием алкоголя и наркотиков (чаще всего они вызывают гипоплазию головного мозга);
- инфекционные заболевания женщины во время беременности;
- травмы живота беременной;
- воздействие физических факторов – повышенной температуры, облучения;
- воздействие токсических соединений и вредных продуктов обмена веществ.
Гипоплазии не всегда выявляют вовремя. Успешность диагностирования зависит от степени недоразвития и от того, какой орган поражен. Так, для выявления признаков гипоплазии эмали зубов у ребенка зачастую достаточно осмотра опытного стоматолога. В то время как для диагностирования недоразвития почек потребуются дополнительные инструментальные методы обследования.
Недоразвитие всего организма называется нанизмом.
Недоразвитие ЦНС. Гипоплазия головного мозга
Внутриутробное недоразвитие структур центральной нервной системы – один из самых тяжелых пороков, влияющих на функционирование всего организма.
О недоразвитии структур ЦНС можно догадаться по симптоматике, которая выявляется практически с момента рождения.
Так, при гипоплазии мозжечка, который отвечает за координацию движений, у ребенка наблюдаются дискоординация и ухудшение мышечного тонуса. А когда он начинает ходить, выявляется нарушение равновесия.
Гипоплазия мозолистого тела, отвечающего за координированную работу обоих полушарий, может привести к самым разным последствиям. В первую очередь:
- мышечные спазмы;
- судороги;
- нарушение чувствительности кожи и регуляции температуры тела;
- ухудшение слуховой и зрительной памяти.
Гипоплазия головного мозга (или микроцефалия) – это пропорциональное недоразвитие всех его структур. В раннем детском возрасте такое нарушение проявляется задержкой роста и развития, в более позднем – серьезными нарушениями интеллекта.
Недоразвитие органов сердечно-сосудистой системы
В основном проявляется со стороны сосудов. Может возникнуть на любом из отрезков сердечно-сосудистой системы. Недоразвитие более мелких сосудов компенсируется за счет того, что их много. Гипоплазия крупных сосудов чревата последствиями посерьезнее: недоразвитие сосуда провоцирует ранние нарушения со стороны органа, который он обеспечивает кровью.
Гипоплазия сердца встречается реже и зачастую проявляется недоразвитием одного из предсердий или желудочков.
Недоразвитие органов эндокринной системы
Гипоплазия любого из органов эндокринной системы, как и гипоплазия структур ЦНС, имеет системное значение, так как от вырабатываемых ими гормонов зависят многие функции организма.
Так, недоразвитость надпочечников провоцирует сбои в выработке стероидных гормонов, без участия которых невозможны нормальные обмен веществ и состояние иммунитета. Гипоплазия щитовидной железы у женщин и мужчин чревата нарушением метаболизма.
А недоразвитие поджелудочной железы, вырабатывающей инсулин, может причинить возникновение сахарного диабета.
Недоразвитие органов дыхания
Чаще всего встречается в виде недоразвития разветвлений долевых (идущих вслед за главными) бронхов и легочной паренхимы – легкого или его доли.
Одна из наиболее важных разновидностей недоразвития структур верхних дыхательных путей – гипоплазия носовой кости у плода.
Ее выявление на стадии внутриутробного развития плода имеет важное значение для диагностики у ребенка, который еще не родился, некоторых хромосомных отклонений – в первую очередь синдрома Дауна.
Недоразвитие пищеварительной системы
В основном оно проявляется гипоплазией желудка (желудок при этом имеет уменьшенные размеры, трубчатую форму, его отделы не дифференцированы) и недоразвитием поджелудочной железы (оно бывает частичным, с уменьшением размеров органа и сохранением его структурности, и полным, когда поджелудочная железа выглядит, словно в зародыше).
При недоразвитии разных отделов пищеварительной системы страдает питание и, как следствие, рост и развитие организма в целом.
Недоразвитие мочеполовой системы
Недоразвитие мочеполовой системы проявляется в виде:
- гипоплазии почки (возможен вариант недоразвития одной почки и отсутствия второй);
- недоразвития яичек у мужчин и матки у женщин, проявляющихся нарушением репродуктивной функции.
Во время внутриутробного развития возможна комбинация обеих нарушений – со стороны мочевыводящих путей и репродуктивной системы.
У мужчин гипоплазия яичек способна сопровождаться уменьшением пениса и мошонки. А у женщин при гипоплазии матки яичники, маточные трубы и наружные половые органы (клитор, половые губы) таких изменений могут и не претерпевать.
От степени гипоплазии эндометрия матки зависит детородная функция женщины – при недоразвитом внутреннем слое матки оплодотворенная яйцеклетка не сможет прикрепиться ко внутренней поверхности этого органа.
Лечение гипоплазий: общие принципы
Патогномоничного лечения (направленного против провоцирующих факторов и замедляющего развитие болезни) нет – медицина делает первые шаги в излечивании заболеваний плода во время внутриутробного развития. Скорее необходимо соблюдать превентивные меры (в частности, во время беременности), которые помогут предупредить сбой в закладке органов и систем, ведущий к нарушению формирования тканей.
В лечении гипоплазий после рождения ребенка и во взрослом возрасте практикуется заместительная терапия. Так, при гипоплазии щитовидной железы, сопровождающейся ее гипофункцией, больному вводят гормоны железы.
Более подробно о тактике и методах лечения гипоплазий можно прочитать на сайте нашей клиники https://dobrobut.com.
Связанные услуги: Ультразвуковое исследование Консультация акушера-гинеколога при беременности
Вариант внутриутробной коррекции осложнения гипопластического синдрома левых отделов сердца
Гипоплазия левых отделов сердца (ГЛОС) является одним из наиболее тяжелых врожденных пороков сердца (ВПС) и причиной смерти детей, рожденных с пороком сердца, в 20—25% случаев. Распространенность порока составляет 7—9%, у мальчиков он встречается в 2 раза чаще, чем у девочек [1—4]. На 100 тыс.
новорожденных обычно рождается 16 живых детей с ГЛОС. Характерным анатомическим признаком порока является увеличенный правый желудочек (ПЖ) с отходящей от него резко расширенной легочной артерией. Верхушка сердца образована П.Ж. Восходящая аорта представляет собой сосуд диаметром несколько миллиметров.
Полость левого желудочка уменьшена в 5—7 раз (рис. 1).
Рис. 1. Гипоплазированный левый желудочек сердца плода в 21 нед беременности. Фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Макропрепарат (собственное наблюдение).
В настоящее время существует недостаточно сведений о причинах развития ГЛОС. В большинстве случаев данный порок, как полагают, возникает вторично из-за сниженного потока крови в левом желудочке (ЛЖ) сердца плода, однако в некоторых случаях недостаточный рост ЛЖ может быть первичным дефектом [5].
Существуют убедительные доказательства генетической этиологии ГЛОС, при этом очень мало известно о самих генетических механизмах, лежащих в основе ГЛОС. У 19% родственников младенцев с ГЛОС имеются ВПС. Кроме того, есть несколько хромосомных нарушений, которые связаны с ГЛОС. Так, 10% всех младенцев с ГЛОС рождаются с терминальной делецией 11q (Jacobsen syndrome).
Мутация в одном гене (сердечный транскрипционный фактор NKX2.5) была выявлена у пациентов именно с этим пороком [6—8].
Особенности гемодинамики при ГЛОС состоят в следующем: венозная кровь из ПЖ поступает в легкие. Оксигенированная кровь смешивается с венозной в правом предсердии (ПП), поступая туда через дефект межпредсердной перегородки (МЖП). При этом ПЖ функционирует как общий для большого и малого кругов кровообращения.
Создаются высокое давление в малом круге кровообращения и недостаточное поступление крови в большой. Поскольку отсутствует антеградный аортальный кровоток, системное кровообращение зависит от наличия открытого артериального протока. Закрытие открытого артериального протока приводит к глубокой гипоксии и циркуляторному коллапсу.
Коронарные артерии перфузируются ретроградным путем.
При естественном течении порока 80% новорожденных погибают в течение первой недели жизни.
При специальном изучении патологоанатомического материала не нашли корреляций между величиной открытого овального окна и продолжительностью жизни.
Прогноз любого варианта синдрома ГЛОС плохой — 97% больных умирают в течение первого года жизни. Непосредственной причиной смерти служат сердечная недостаточность, пневмония и гипоксическое состояние.
Хирургическое лечение ГЛОС является наиболее сложным разделом кардиохирургии ВПС. По международной шкале оценки степени риска хирургического лечения (RACHS) ВПС эти операции относятся к самой сложной — 6-й группе. Прогнозируемая летальность при них достигает 47%.
Многолетние и многочисленные попытки найти оптимальные способы паллиативного лечения или гемодинамической коррекции синдрома ГЛОС (G. Cayler и соавт., 1970; R. VanPraagh, 1971; D. Doty, 1977, 1980; H. Mohri, 1979) представляют сегодня лишь исторический интерес. Признанным и принятым методом лечения в настоящее время является этапный метод, разработанный W.
Norwood — единственным в мире хирургом в течение двух десятилетий систематически и творчески разрабатывающим данную сложнейшую проблему. С 1989 по 1992 г. W. Norwood произвел операции 154 детям с синдромом ГЛОС.
Первый этап (паллиативный) перенесли 104 ребенка, 78 больных выжили после второго (корригирующего) этапа, включая создание кавопульмонального анастомоза, 27 детей — после выполнения всех трех этапов.
Хотя частота выживания новорожденных с ГЛОС продолжает увеличиваться, результаты лечения некоторых пациентов этой группы остаются неудовлетворительными. Одним из самых неблагоприятных факторов риска перинатальной смерти является закрытое овальное окно.
Новорожденные с пренатальным закрытием данной фетальной коммуникации при ГЛОС имеют, по существу, более высокий риск смерти, чем без него.
У новорожденных с этим диагнозом имеются 2 основные проблемы: 1) глубокая гипоксемия после рождения из-за ограниченного оттока из легочных вен и 2) хроническая легочная венозная гипертензия в период внутриутробного развития, что приводит к увеличению периоперационной заболеваемости и смертности.
Таким образом, даже если послеродовое хирургическое вмешательство с целью открытия МЖП будет произведено быстро и эффективно, повреждение легочных сосудов может способствовать в дальнейшем снижению эффективности натальной оперативной помощи.
У плодов с ГЛОС и неповрежденной МЖП проведение баллонной дилатации овального окна может улучшить легочный венозный отток. Если из левого предсердия будет налажен отток крови до рождения ребенка, перинатальная гипоксия и ацидоз и связанные с ними проблемы могут быть предотвращены.
Если декомпрессия левого предсердия может быть достигнута в достаточной степени в ранние сроки беременности, то это будет являться профилактикой патологического ремоделирования легочных вен. Американские коллеги B. Doff, D. McElhinney,W.
Tworetzky [9—13] отмечают в своих публикациях, что есть технические ограничения в создании большого межпредсердного дефекта во II триместре.
Таким образом, учитывая эти исследования, после проведения серии опытов на животных, обсуждения этой темы на этическом комитете НИИ охраны материнства и младенчества, мы сосредоточились на проведении данной операции в начале III триместра.
Цель исследования — изучение возможности применения современных методик внутриутробной хирургической коррекции тяжелых ВПС.
Представляем первый в России опыт дилатации закрытого овального окна у плода с ГЛОС в 30 нед беременности у пациентки П.
, 36 лет, которая наблюдалась в ФГБУ «Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества» в связи с развитием беременности на фоне сахарного диабета 1-го типа с 20 лет. Настоящая беременность у нее вторая.
Первая завершилась прерыванием по медицинским показаниям: у плода был выявлен врожденный порок развития центральной нервной системы — вентрикуломегалия.
В 20 нед беременности данной пациентке было проведено экспертное ультразвуковое исследование и установлен диагноз: фиброэластоз эндокарда ЛЖ, дилатационная форма с уменьшенной систолической функцией, критический стеноз аортального клапана, недостаточность митрального клапана и ретроградный поток крови в восходящей аорте. От прерывания беременности пациентка отказалась.
В сроке 27—28 нед беременности сформировалась ГЛОС с рестриктивным* овальным окном (рис. 2). После проведения перинатального консилиума пациентке была предложена вальвулопластика овального окна.
Рис. 2. Пациентка П., 27—28 нед беременности. ГЛОС с рестриктивным овальным окном.
В 30 нед беременности нами совместно с сосудистым хирургом под постоянным ультразвуковым контролем проведена внутриутробная вальвулопластика овального окна. Через правое предсердие введен проводник в полость левого предсердия, а затем стандартный коронарный дилатационный баллонный катетер MINI TREK 2,0 × 12 мм (рис. 3).
Рис. 3. Баллонный катетер MINI TREK 2,0 × 12 мм.
Баллон катетера трижды был максимально расширен, затем игла с баллонным катетером была удалена из предсердий. Во время операции особенностей в сердечной деятельности у плода зарегистрировано не было. При проведении эхокардиографии плода после операции зарегистрировано открытое овальное окно (рис. 4).
Рис. 4. Эхокардиограмма пациентки П., 30 нед беременности. ГЛОС, открытое овальное окно после вальвулопластики.
Пациентка П. была родоразрешена по акушерским показаниям путем кесарева сечения в сроке 34—35 нед беременности. Новорожденный мальчик массой 2090 г, длина 43 см, дыхание самостоятельное, оценка по шкале Апгар 6—7 баллов.
После консультации кардиохирурга непрерывно осуществлялось введение вазопростана с целью профилактики закрытия фетальных коммуникаций.
В течение 10 дней ребенок наблюдался в детской клинике, готовился к переводу в детское кардиохирургическое отделение и в возрасте 11 дней жизни при декомпенсации сердечно-сосудистой деятельности новорожденный умер.
- Выявлен морфологический комплекс ВПС — синдром ГЛОС:
- — атрезия аортального клапана, гипоплазия митрального клапана;
- — гипоплазия полости ЛЖ с компенсаторной гипертрофией (2-й степени) и расширением полости ПЖ;
- — наличие фиброэластоза миокарда ЛЖ;
- — наличие кальцинатов на створках митрального и трикуспидального клапанов.
- Изменение гемоциркуляции при наличии ВПС обусловило ремодуляцию камер последнего. Присутствующие «функционирующие» фетальные коммуникации:
- — аортальное отверстие боталлова протока диаметром 0,4 см (при декомпрессии — «активный» ток крови); норма«линейных» размеров для плода 8—10 мес гестации — 0,6 см;
— диаметр овального окна 0,6 см (норма«линейных» размеров диаметра овального окна — 0,5×0,8 (0,8×0,8) — 0,9×0,9 (1) см) (рис. 5).
Рис. 5. Препарат сердца новорожденного пациентки П. Сохраненное овальное окно.
Декомпенсация функций сердца произошла на 11-е сутки жизни.
Таким образом, создание дефекта в МЖП у данной группы пациентов действительно дает некоторое преимущество в плане предоперационной подготовки, так как новорожденные с дефектом ≥3 мм в МЖП имеют большее насыщение кислородом при рождении и реже нуждаются в срочной послеродовой декомпрессии левого предсердия.
Хотя оценка послеродового выживания у пациентов с ГЛОС и проведенной внутриутробной коррекцией закрытого овального окна потребует большего числа наблюдений, потенциал для предотвращения послеродового ухудшения состояния таких новорожденных был нами продемонстрирован.
У ребенка развилась декомпенсация состояния сердечно-сосудистой системы только на 11-й день жизни, а в первые часы жизни хирургическая паллиативная помощь (открытие овального окна) не потребовалась.
Недавние исследования наших американских коллег D. McElhinney и соавт. [14] дали обнадеживающие результаты: у 35—40% плодов с ГЛОС после вальвулопластики аортального клапана было сохранено бивентрикулярное кровообращение. В период с марта 2000 г. по октябрь 2008 г.
70 плодам они провели вальвулопластику аорты при критическом аортальном стенозе с развивающейся ГЛОС. Средний гестационный возраст на момент внутриутробного вмешательства был 23 нед. Процедура была технически успешной у 52 (74%) плодов. У 9 (13%) беременных произошли преждевременные роды.
У 17 плодов была сохранена бивентрикулярная циркуляция крови в сердце.
Успешные операции вальвулопластики аорты останавливали изменения сердца у плодов с аортальным стенозом и развитие ГЛОС, способствовали бивентрикулярной системе кровообращения после рождения. Применение данной оперативной техники — это следующий этап внутриутробной помощи плодам с ГЛОС, внедряемый в ФГБУ «Уральский НИИ ОММ».
Необходимо подчеркнуть, что осуществление этих операций требует тщательной подготовки и слаженной работы всех служб, обеспечивающих диагностический, анестезиологический, хирургический и реанимационный этапы работы. Кроме того, большое значение имеет концентрация больных с такой патологией в одном центре, в котором по мере накопления опыта результаты лечения будут улучшаться.
Очень важен этап постнатальной кардиохирургической помощи данным новорожденным, так как хирургическое вмешательство на сердце новорожденного при ГЛОС требует высокой квалификации хирурга, а также оснащения кардиохирургического отделения современной аппаратурой, позволяющей проводить данные операции на этапе раннего неонатального периода, в том числе у недоношенных детей.
Создание дефекта в межпредсердной перегородке у плодов с тяжелыми пороками сердца, приводящими к гипоплазии левых отделов сердца, предотвращает ухудшение состояния таких новорожденных сразу после родов и дает возможность провести предоперационную подготовку к вальвулопластике аорты.
Оставить комментарий